RESUMO
Introduction : Parmi les craniostenoses; le syndrome d'Apert demande la collaboration de plusieurs specialistes; pour sauver ce qui peut l'etre de la fonction visuelle des patients et permettre un developpement cerebral le plus proche de la normale. Observation : Nous presentons le cas d'une jeune suivie et traitee depuis son jeune age pour un syndrome d'Apert. Elle a subi plusieurs interventions successives pour garder a un age assez avance une fonction visuelle appreciable a 3/10. Les modifications anato- miques ont ineluctablement influe sur l'etat visuel de la patiente avec une myopie forte; un astigmatisme relativement important et une atrophie papillaire partielle.Discussion : D'origine genetique; le syndrome d'Apert est du a une mutation allelique du recepteur 2 d'un facteur fibroblastique. Les signes de souffrance cerebrale sont inevitables; et l'atrophie optique relative represente la sequelle fonctionnelle principale. Conclusion : Une prise en charge de longue haleine est necessaire dans le syndrome d'Apert pour esperer sauver une fonction visuelle utile