RESUMO
Contexte et objectif. L'ampleur réelle des néphropathies congénitales est peu connue en Afrique et notamment en Guinée. L'objectif de cette étude était de déterminer la fréquence des néphropathies congénitales rencontrées. Méthodes. Cette étude documentaire de type descriptif sur la néphropathie congénitale, a été conduite entre les 1er janvier 2007 et 30 juin 2012, dans les services de pédiatrie et de chirurgie pédiatrique de Donka. Les paramètres d'intêret englobaient les données épidémiologiques, cliniques et paracliniques. Résultats. Parmi les 34.448 dossiers colligés, 26 présentaient une néphropathie congénitale. Il s'agissait des néphroblastomes (n=17), des syndromes de jonction pyélo-urétérale (n=6), d'une hydronéphrose sur rein multikystique gauche (n=1), d'un rein multikystique en ptose (n=1) et d'une ectopie rénale (n=1). Le sexe masculin était prépondérant (21/26) avec un sexe ratio de 4,2/1. Les enfants de 29 jours à 2 ans étaient les plus touchés. Conclusion. Les néphropathies congénitales sont paraissent moins fréquentes dans cette institution hospitalière, à cause du manque d'un plateau technique diagnostique optimal. Le diagnostic précoce des néphropathies congénitales devrait être fait dans la période prénatale ce qui permettrait une meilleure prise en charge des enfants affectés