ABSTRACT
El síndrome hemofagocítico secundario es infrecuente en pediatría y, más aun, asociado a tuberculosis. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de inmunodeficiencia adquirida, tuberculosis diseminada y síndrome hemofagocítico. Niña de 8 años, condiagnóstico de síndrome deinmunodeficiencia adquirida, que se internó por fiebre, vómitos y dolor abdominal. Presentaba distensión abdominal, deshidratación, taquipnea, rales subcrepitantes y sibilancias en ambos pulmones, anemia, plaquetopenia y alteración de la coagulación. Recibió antibióticos de amplio espectro y se realizó una laparotomía exploradora con apendicectomia y biopsia ganglionar. A las 72 horas, presentó convulsión tónico clónica, deterioro del sensorio, fiebre, hipoxemia, hepatoesplenomegalia, ascitis y edema periférico. Presentaba bicitopenia, hiperferritinemia y examen microscópico de médula ósea con hemofagocitosis. Recibió gammaglobulina intravenosa, corticoides y transfusiones sanguíneas. Se aisló Mycobacterium tuberculosis del aspirado gástrico, médula ósea y biopsia ganglionar abdominal. Se trató con isoniacida, rifampicina, estreptomicina y etambutol, y presentó franca mejoría.
The secondary hemophagocytic syndrome is rare in children and even rarer associated with tuberculosis. e report the case of a patient with acquired immunodeficiency syndrome, disseminated tuberculosis and hemophagocytic syndrome. An 8-year-old girl, diagnosed with acquired immunodeficiency syndrome, was admitted due to fever, vomiting and abdominal pain. She presented abdominal distension, dehydration, tachypnea, crackles and wheezing in both lungs, anemia, thrombocytopenia and coagulopathy. She received broad-spectrum antibiotics and exploratory laparotomy was performed with appendectomy and lymph node biopsy. After 72 hours the patient presented tonic clonic seizure, impaired sensory, fever, hypoxemia, hepatosplenomegaly, ascites and peripheral edema. She developed bicytopenia, hyperferritinemia and bone marrow microscopic examination with hemophagocytosis. She received intravenous gammaglobulin, steroids and blood transfusions. Mycobacterium tuberculosis was cultured in gastric aspirate, bone marrow and abdominal lymph node biopsy. She was treated with isoniazid, rifampicin, streptomycin and ethambutol, showing marked improvement.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Tuberculosis/complications , Acquired Immunodeficiency Syndrome/complications , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/etiologyABSTRACT
La afectación del sistema nervioso central es una de las localizaciones extrapulmonares de la tuberculosis con peor pronóstico. El retraso en el diagnóstico y tratamiento es uno de los factores relacionados con mayor tasa de mortalidad y secuelas. Se describe la "reacción paradojal" como un deterioro sintomático de grado variable, durante el tratamiento efectivo de la tuberculosis. El aumento de la resistencia del Mycobacterium tuberculosis a fármacos observado en los últimos años genera mayor preocupación ante la aparición de una reacción paradojal durante el tratamiento. Se presenta el caso de un niño con meningitis tuberculosa que, luego de un mes de tratamiento, presentó empeoramiento clínico y nuevas lesiones en la tomografía y resonancia magnética nuclear de cerebro. Se excluyeron patologías asociadas, se verificó que la toma de medicamentos haya sido supervisada, y la sensibilidad del bacilo a fármacos antituberculosos de primera línea fue confirmada. El paciente no requirió cambios en el esquema de tratamiento antituberculoso y se administraron esteroides para el alivio sintomático. La reacción paradojal durante el tratamiento antituberculoso es infrecuente y debida a una reacción de hipersensibilidad entre el huésped y el bacilo tuberculoso. Cuando aparece, se debe asegurar la efectividad y el cumplimiento del tratamiento administrado.
The central nervous system is one of the locations of extrapulmonary tuberculosis with worse prognosis. The delay in diagnosis and treatment is one of the factors associated with higher mortality and sequelae. The "paradoxical reaction" is described as a variable degree of symptomatic deterioration during the effective treatment of tuberculosis. The increased resistance of Mycobacterium tuberculosis to drugs observed in recent years generates greater concern about the emergence of a paradoxical reaction during treatment. The case of a child with tuberculous meningitis that after one month of treatment presented clinical worsening and new lesions in CT and MRI images of the brain is presented. Comorbidities were excluded, it was verified that taking drugs has been monitored, and the sensitivity of the bacillus to first-line antituberculosis drugs was confirmed. The patient required no change in the pattern of tuberculosis treatment and steroids were administered for symptomatic relief. The paradoxical reaction during antituberculosis treatment is rare and due to a hypersensitivity reaction between the host and the tuberculous bacillus. When it appears you must ensure the effectiveness and compliance of the treatment.
Subject(s)
Humans , Child , Tuberculosis, Meningeal , Child , Tuberculosis, Central Nervous SystemABSTRACT
El síndrome de hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis (OMIM 248250) es una enfermedad autosómica recesiva infrecuente, que se caracteriza por la pérdida renal decalcio y magnesio, evoluciona a la disminución progresiva de la función renal y, finalmente, requiere trasplante.Los hallazgos clínicos incluyen, entre otros, infección urinaria a repetición, poliuria, polidipsia, calambres, temblores, convulsiones; asociados a trastornos oculares y auditivos.Se presenta una paciente de 4 años de edad, con clínica, exámenescomplementarios y antecedentes personales y familiares compatibles con este síndrome. Su forma de presentaciónfue de signos y síntomas habituales en la práctica diaria (fiebre, dolor abdominal, poliuria y polidipsia) que podrían diferir su diagnóstico.