Sarcoma de Ewing / Ewing's Sarcoma

Sarcoma de Ewing é um câncer ósseo, de pequenas células circulares, que corresponde a cerca de 4 a 6% dos tumores ósseos primários. É diagnosticado na segunda década de vida, predominante no gênero masculino e raro na população negra. É originado na cavidade medular e encontrado nas epífises dos ossos. Dor e febre são sintomas freqüentes que levando ao falso diagnóstico de osteomielite. Geralmente há relato de trauma prévio. Radiograficamente observam-se rarefação óssea, reação periostal, e neoformação óssea (casca de cebola). A finalidade desse estudo foi o de levantar dados sobre essa patogenia e apresentar um caso clínico.

Ewing's sarcoma is a bone tumor, with small round-cell, comprising 4 to 6% of primary bone tumors. It is diagnosed in the second decade of life, with men predominance and it is rare in black population. It originates in the marrow cavity and is found in bone's epiphyses. Pain and fever often lead to a false diagnostic of osteomyelitis. Normally there is a report of previous trauma. Radiographically there are areas of bone rarefaction, periostal reaction and bone neoformation (onion layers). The aim of this study was to raise some data about the pathogeny, and present a clinical case.

Linfoma De Burkitt / Burkitt's Lymphoma

Introdução: o linfoma pertence ao grupo dos linfomas não-Hodgkin, apresentando condições malignas heterogêneas que surgem de células muito diversificadas do sistema imunológico, tendo origem no linfócito B. Acomete principalmente crianças. Relato de Caso: paciente masculino, com cinco anos de indade, caucasiano, apresentou-se com aumento de volume em hemiface esquerda com trinta dias de evolução, indolor de crescimento rápido. Não foram notadas alterações dentárias. Observou-se abaulamento em hemiface esquerda. A tomografia computadorizada mostrou uma lesão destrutiva de aspecto sólido, acometendo a porção alveolar da mandíbula bilateralmente e as paredes de ambos os seios maxilares, invadindo os antros. A análise cromossômica mostrou o linfoma de Burkitt. O tratamento foi quimioterápico, observando-se redução da lesão após a vigésima sessão. O paciente permanece sem sinal de doença, decorridos cinco anos do início do tratamento. Discussão: esse tipo de linfoma é de crescimento rápido, etiologia incerta, mas com provável envolvimento do vírus Epstein-Barr e origem genética. A lesão tem uma predominância em crianças, com ocorrência maior em meninos. Apresenta duas subclasses, a forma endêmica ou africana e a forma não endêmica ou amaericana; alguns autores citam uma terceira subclasse que seria associada com imunodeficiência adquirida. No entanto, todos esses subtipos são idênticos histologicamente, diferenciando-se apenas nas características epidemiológicas e biológicas.

Introduction: burkitt's lymphoma belongs to the group of the Non-Hodgkin's lymphomas. It presents heterogenic malignant conditions that usually stem from highly diversified cells of the immune system, having their origin in B lymphocytes. Case report: a male Caucasian 5-year-old patient presented a painless growth on his left hemiface for 30 days. No dental disorders were found. The extraoral exam showed a lump in his left hemiface. The computed tomography showed a solid-looking destructive lesion in the alveolar region of the mandible (bilaterally), left mandibular ramus, maxilla (bilaterally), and the walls of both maxillary sinuses, reaching the antra. The Burktt's lymphoma diagnosis was confirmed through the chromosome analysis. The treatment consisted of 20 sessions of chemotherapy, with tumor reduction. The patient remains disease-free after 5 years from the begining of the treatment. Discussion: this kind of lymphoma is a fast-growing tumor whose etiology is uncertain, but which may have association with the Epstein-Barr virus, and/or with genetic conditions. It is a childhood tumor afflicting mainly the boys. It has 2 subclasses, the endemic (or African) form, and the non-endemic (or American) one. Some authors claim that there is a third subclass which would be associated to acquired immunodeficiency. Despite that, all subtypes present identical histology with different epidemiologic and biologic features.

Catalasemia em tumor de Wilms / Catalasemia in Wilms' tumor

A associaçäo de deficiência de catalase com neoplasias tem sido estudada nos últimos anos, sendo particularmente notável na presença de tumor de Wilms, forma hereditária, e aniridia. Pouco se comenta sobre seu comportamento nas formas esporádicas desse tumor. Em 1984, Turleau e cols. descreveram o primeiro caso de tumor de Wilms e deficiência de catalase, sem aniridia. No presente estudo avaliamos a catalesemia em 13 pacientes com tumor de Wilms e comparamos seus níveis com os de 22 crianças do grupo-controle normal e 10 determinaçöes de um grupo-controle em quimioterapia. Os resultados obtidos mostram que a catalasemia foi mais elevada no grupo de pacientes com tumor de Wilms do que no controle normal e mais elevada ainda naqueles que já haviam concluido o tratamento quimioterápico proposto. O grupo-controle em quimioterapia também apresentou níveis elevados de catalesemia, fazendo supor que essa atividade enzimática sofre influência de açäo dos quimioterápicos ou, ainda, que está associada a uma situaçäo de homeostase do hospedeiro.

Xeroderma pigmentoso: relato de seis casos / Xeroderma pigmentosum: report of 6 cases

Faz-se um estudo retrospectivo e prospectivo de seis casos sobre Xeroderma Pigmentoso (XP) atendidos nos últimos 3 anos, em centro de triagem oncológico especializado do Paraná. Com isso objetivamos acrescentar novos casos à literatura, por se tratar de enfermidades rara, salientando as severas complicaçöes encontradas, bem como a importância do manuseio das mesmas