ABSTRACT
ABSTRACT Introduction: Primary systemic amyloidosis is part of the spectrum of plasma cell neoplasms, in which immunoglobulin light chains are deposited in multiple organs. However, myopathic involvement along with respiratory failure and associated multiple myeloma is a rare condition. Clinical case: This paper presents the case of a patient with systemic light chain amyloidosis who was admitted due to myopathy with respiratory failure and adynamic ileus that required intensive care. Infiltration in skin and digestive tract was confirmed by histology. The patient presented with concomitant multiple myeloma with lytic bone lesions and myeloma kidney. The patient responded well to the CyBorD scheme (cyclophosphamide, bortezomib, dexamethasone), renal function was recovered and skin lesions decreased. However, gastrointestinal and myopathic involvement was difficult to manage, requiring ventilatory support and parenteral nutrition. Discussion: Clinicians may oversee this pathology, leading to advanced stages of the disease. Currently, new chemotherapy agents and autologous transplantation may increase the survival of these patients. Conclusion: AL amyloidosis has a wide spectrum of manifestations and should be considered in differentials to reach an early diagnosis and make it treatable.
RESUMEN Introducción. La amiloidosis sistémica primaria hace parte del espectro de neoplasias de células plasmáticas, donde las cadenas livianas de inmunoglobulina se depositan en múltiples órganos. El compromiso miopático con falla respiratoria y mieloma múltiple asociado es poco frecuente. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente con amiloidosis sistémica de cadenas livianas (AL) quien ingresó por miopatía con falla respiratoria e íleo adinámico, por lo que se llevó a la unidad de cuidados intensivos. Por histología se confirmó infiltración en piel y tracto digestivo y concomitantemente se presentó mieloma múltiple con lesiones óseas líticas y riñón de mieloma. El paciente tuvo buena respuesta al esquema CyBorD (ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona), recuperó su función renal y tuvo disminución de las lesiones en piel. Sin embargo, el compromiso gastrointestinal y miopático fue difícil de manejar y se requirió soporte ventilatorio y nutrición parenteral. Discusión. El clínico puede pasar por alto esta patología, por lo que es probable llegar a fases avanzadas de la enfermedad. En la actualidad, con nuevos agentes de quimioterapia y trasplante autólogo, se puede aumentar la sobrevida de estos pacientes. Conclusión. La amiloidosis AL tiene un amplio espectro de manifestaciones y debe considerarse en los diagnósticos diferenciales a fin de hacer un diagnóstico precoz y hacerla una condición tratable.