ABSTRACT
La drepanocitosis incluye un grupo heterogéneo de procesos patológicos, tanto desde el punto de vista genético como clínico. Con el advenimiento de nuevas modalidades terapéuticas, la expectativa de vida para estos pacientes se ha elevado. Diversos estudios en pacientes de edad avanzada han sido publicados, pero no se conoce si estos presentan características fisiológicas ventajosas. Se analizó el cuadro clínico y los resultados de laboratorio de 40 pacientes mayores de 40 años que asistieron a consulta en el Servicio de Hematología del Hospital General de Puerto de España entre enero y junio del año 2004. La edad promedio fue de 48,82 (40-66) años: 25 (62,5 %) tenían entre 40 y 49 años de edad; 11 (27,5 %) entre 50-59 años; y 4 (10 %) 60 años ó más. Trece (32,5 %) eran del sexo masculino y 27 (67,5 %) del femenino; 33 (82,5 %) presentaron fenotipo SS y 7 (17,5 %) el SC. El promedio de edad al diagnóstico fue de 14,6 (0-38) años. Se encontró un grupo numeroso de pacientes con drepanocitosis y edad avanzada. Las características del cuadro clínico y los resultados de las pruebas de laboratorio evidenciaron en ellos poca severidad de la enfermedad, por lo que pudieran constituir un subgrupo con características fisiopatológicas distintivas. Sería conveniente realizar nuevos estudios para identificar factores relacionados con la severidad del cuadro clínico y la sobrevida de este tipo de pacientes.
Sickle cell anemia includes a heterogenous group of pathological processes from the genetic and clinical point of view. With the appearance of new therapeutic modalities, the life expectancy of these patients has increased. Several studies on advanced age patients have been published, but it is not known if they present advantageous physiological characteristics. The clinical picture and the laboratory results of 40 patients over 40 that received attention at the Hematology Service of Port of Spain between January and June 2004 were analysed. Average age was 48.82 (40-66) years old. 25 (62.5 %) were 40-49 years old; 11 were 50-59, and 4 (10 %) were 60 or over.13 (32.5 %) were males and 27 (67.5 %) were females. 3 presented phenotype SS and 7 had (17.5 %) phenotype SC. Average age at the time of diagnosis was 14.6 (0-38) years old. A numerous group of patients with sickle cell anemia and advanced age was found. The characteristics of the clinical picture and the results of the laboratory tests evidenced a little severity of the disease, so they may be a subgroup with distinctive physiopathological features. It would be convenient to undertake new studies to identify factors related to the severity of the clinical picture and the survival of this type of patients.
ABSTRACT
Se realizó un estudio descriptivo prospectivo para evaluar la función ventilatoria en pacientes con anemia drepanocítica (AD) y antecedentes de síndrome torácico agudo (STA) atendidos en consulta externa del Instituto de Hematología e Inmunología de septiembre de 1999 a septiembre del 2000. El universo de estudio se dividió en 2 grupos: el primero constituido por 36 pacientes con el diagnóstico de AD y antecedente de STA, y el segundo por 17, con una distribución por edades y sexos similar al anterior con AD, pero sin el antecedente de STA. A todos los pacientes seleccionados se les realizaron las pruebas funcionales ventilatorias (PFV) siguiendo criterios internacionales. La disfunción ventilatoria restrictiva se observó en todos los pacientes con AD independiente del antecedente de STA, sin embargo, el antecedente de 2 y más STA mostró los mayores porcentajes. La edad y el sexo no influyeron en los resultados espirométicos.