ABSTRACT
La hipoplasia de conductos biliares intrahepáticos forma parte del diagnóstico diferencial de los síndromes colestásicos de los niños. El propósito del presente trabajo es el de informar la experiencia que en el Hospital Infantil de México Federico Gómez se tiene en los últimos años sobre esta entidad. Analizamos los expedientes de 31 niños con hipoplasia de conductos biliares intrahépaticos y encontramos un leve predominio del sexo masculino, la mayoría fueron pacientes menores de tres meses de edad, la colestasis fue el hallazgo más frecuente y hubo una buena correlación entre la clínica y la imagen histológica que fue estadísticamente significativa; el resto de los hallazgos fue semejante a lo previamente informado por otros autores a excepción de una peculiar distorsión de la arquitectura hepática observada en la presente revisiòn que puede ser secundaria a la disminución de los conductos interlobulillares; finalmente es probable que estos pacientes cursen con retardo en crecimiento desde la vida intrauterina