Aspects épidemiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs du rétinoblastome, à l'hôpital ophtalmologique Saint André de Tinré / NA

Introduction : Le rétinoblastome est une tumeur intra oculaire embryonnaire hautement maligne de l'enfant. Il met le plus souvent en jeu le pronostic visuel et fonctionnel en absence de prise en charge précoce. Méthode : Il s'agissait d'une étude ambidirectionnelle, réalisée sur une période de 30 mois à l'Hôpital Saint André de Tinré. Elle a concerné tous les enfants suivis dans cet hôpital pour le rétinoblastome. Résultats : La fréquence du rétinoblastome était de 0,73% (41/5592 patients). L''âge moyen des enfants était de 35,60 ± 15,70 mois. Une prédominance était observée à 51,22% avec un sex-ratio de 0,95. Les principaux signes cliniques étaient repésentés par l'exophtalmie à 46,34% et la leucocorie à 39,02%. La notion de consanguinité était retrouvée dans 7,32% des cas. Selon la classification internationale, les groupes D et E étaient les plus représentés dans 36,59% chacun. Le traitement a consisté en une énucléation pour 26 yeux (soit 63,43%) parmi lesquels 36,59% ont reçu une chimiothérapie néoadjuvante et 2,44% une chimiothérapie adjuvante. L'évolution a été marquée par la survenue de la guérison chez 3 patients (soit 7,32%) et la récidive chez 2 patients (4,88%) avec 78,05% des patients qui étaient perdus de vue. Conclusion : L'amélioration de la prise en charge du rétinoblastome nécessite une sensibilisation de la population sur ses signes d'appels mais aussi le renforcement de la relation médecin et parents de ces enfants pour une bonne adhérence thérapeutique.

Introduction: Retinoblastoma is a highly malignant intraocular embryonic tumor in children. It more often brings into play the visual and functional prognosis in the absence of early treatment. Method: This was an ambidirectional study, carried out over a period of 30 months at Saint André Hospital in Tinré. It concerned all the children followed in this hospital for retinoblastoma. Results: The frequency of retinoblastoma was 0.73% (41/5592 patients). The average age of the children was 35.60 ± 15.70 months. A predominance was observed at 51.22% with a sex ratio of 0.95. The main clinical signs were represented by exophthalmos at 46.34% and leukocoria at 39.02%. The notion of consanguinity was found in 7.32% of cases. According to the international classification, groups D and E were the most represented in 36.59% each. The treatment consisted of enucleation for 26 eyes (63.43%) of which 36.59% received neoadjuvant chemotherapy and 2.44% adjuvant chemotherapy. The course was marked by the onset of healing in 3 patients (7.32%) and recurrence in 2 patients (4.88%) with 78.05% of the patients who were lost to follow-up. Conclusion: Improving the management of retinoblastoma requires raising public awareness of its warning signs but also strengthening the relationship between the doctor and the parents of these children for good therapeutic adherence

Aspects cliniques de la maladie de Stargardt: cas d'une atteinte familiale / NA

La maladie de Stargardt est la plus connue des dystrophies maculaires juvéniles. Encore appelé fundus flavimaculatus, elle est une dystrophie maculaire héréditaire qui se transmet souvent sur un mode autosomique récessif et rarement sur un mode autosomique dominant. Elle est typiquement caractérisée par une déficience de la vision centrale, qui se manifeste autour de la première et ou de la deuxième décennie de la vie. Nous présentons les cas de deux frères et une soeur atteints de la maladie. La présentation, le diagnostic et les modalités thérapeutiques sont discutés.

Stargardt's disease is the best known of juvenile macular dystrophies. Also called fundus flavimaculatus, it is an inherited macular dystrophy that is often transmitted in an autosomal recessive fashion and rarely in an autosomal dominant mode. It is typically characterized by a deficiency of central vision, which manifests itself around the first and / or second decade of life. We present the cases of two brothers and one sister with the disease. Presentation, diagnosis and therapeutic modalities are discussed.

Carcinome épidermoïde conjonctival au cours de l'infection au virus de l'immunodeficience humaine (VIH)

Le carcinome épidermoïde de la conjonctive est une tumeur maligne rare des cellules souches limbiques conjonctivales. Cependant, il représente la tumeur maligne la plus fréquente de la surface oculaire.Son évolution peut se faire vers l'orbite ou l'oeil et aboutir à la perte fonctionnelle du globe oculaire,en absence du traitement. Son traitement est essentiellement chirurgical mais les récidives sont fréquentes

Carcinome adenoïde kystique de la glande lacrymale

Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est la tumeur maligne épithéliale d'agressivité locale et d'évolution lente. Cette tumeur se développe aux dépens des cellules glandulaires salivaires.Sa localisation orbitaire aux dépens des glandes lacrymales est exceptionnelle. Elle touche préférentiellement la jeune femme. Son traitement est essentiellement chirurgical. Les récidives sont fréquentes