Porocarcinoma ecrino: reporte de un caso / Eccrine porocarcinoma: a case report

Los tumores anexiales de la piel representan un grupo heterogéneo de entidades de baja frecuencia de presentación. Su origen es controvertido, quizás a partir de células madres pluripotenciales, aceptándose principalmente dos líneas embriológicas: pilosebáceo-apócrina y ecrina. Se los clasifica en cuatro grupos principales: tumores del folículo piloso, tumores sebáceos, tumores apócrinos y tumores ecrinos. Su distribución anatómica refleja áreas con mayor densidad de anexos cutáneos, presentándose en forma única o múltiple.

Skin adnexal tumors are represented as a heterogeneous group of entities of low frequency range. Its origin is controversial, perhaps from pluripotent stem cells, mainly from two embryological lines: pilosebaceous-apocrine and eccrine. They are classified as four main groups: tumors of the hair follicle, sebaceous tumors, apocrine tumors and eccrine tumors. Their anatomic distribution reflects areas with the highest density of cutaneous adnexal, arising in either single or multiple forms.

Hidrosadenitis supurativa (Parte I) / Hdradenitis suppurativa (Part I)

La hidradenitis supurativa es una entidad crónica, debilitante, que afecta las regiones axilares, perineo y submamarias. Se describe una prevalencia del 4 por ciento y su causa tiene que ver con oclusión folicular más que con un proceso de inflamación o de infección de las glándulas apocrinas. Su inicio es en la pubertad con nódulos inflamatorios recurrentes que se rompen espontáneamente o coalescen formando lesiones dérmicas y abscesos dérmicos profundos y dolorosos que dejan eventualmente cicatrices fibrosas, extensas y deformantes. Los tratamientos médicos clásicos o más recientes como inhibidores de FNT- alfa se pueden realizar en etapas tempranas pero la cirugía y últimamente el láser es lo que da mejor resultado en etapas más avanzadas. En esta primera parte abordamos el tema con su epidemióloga, etiología, clínica, diagnóstico y diagnóstico diferencial. En la parte II se revisará enfermedades asociadas, complicaciones y tratamiento.

Hidradenitis suppurativa is a chronic and often debilitating disease affecting primaraly the axillae, perineum, and inframammary regions. A prevalence of 4 percent has been estimated and its etiology includes follicular occlusion rather than an inflammatory and infectious process of the apocrine glands. It start usually in puberty with recurrent inflammatory nodules, that rupture spontaneously or coalesce forming painful and deep dermal abscesses followed eventually by extensive, fibrous and disfigured scars. Medical treatments are useful ininitial stages of the disease like alpha tumor necrosis factor inhibitors but surgery and recently lasers are the solution for better results in advanced stages. In this first section epidemiology, etiology, clinical picture, diagnosis and differential diagnosis are reviewed. In the second section associated diseases, complications and treatment will be revised.

Displasia ectodérmica hipohidrótica autosómica dominante: reporte de un caso / Autosomal dominant hypohidrotic ectodermal dysplasia: case report

INTRODUCCIÓN: La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad genética caracterizada por hipotricosis, hipohidrosis e hipodoncia, las cuales se vuelven evidentes durante la niñez. Su forma más común es aquella con herencia recesiva ligada al cromosoma X; si bien existe una forma autosómica recesiva y otra dominante. Es más común en varones, y entre sus manifestaciones se incluye cabello fino, dientes en forma de cono, piel hipoplásica e intolerancia al calor. El tratamiento incluye medidas de soporte para las distintas manifestaciones de la enfermedad, además del consejo genético para las familias. PRESENTACIÓN DEL CASO: Presentamos el caso de un niño de8 años, con antecedentes de cariotipo XYY, síndrome progeria no especificado y con diagnóstico de displasia ectodérmica hipohidrótica, además su madre presenta el diagnóstico de displasia ectodérmica. Al examen físico destaca pelo lanoso en cantidad normal, cejas y pestañas ralas, dientes escasos y terminados en punta. DISCUSIÓN: El diagnóstico de esta enfermedad es fundamentalmente clínico, en base a la tríada característica, pudiendo complementarse con estudio histológico, tomando biopsia de la frente o de las palmas de las manos y plantas de los pies. En nuestro caso éste fue realizado fundado sólo en la clínica, manteniéndose en tratamiento para la xerosis con buenos resultados.

INTRODUCTION: Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a genetic disease characterized by hypotrichosis, hypohidrosis and hypodontia, which become evident during childhood. It’s most common presentation is recessive sex-linked X chromosome disorder, although there are recessive and dominant autosomal disorders. It is more common in men, and its manifestations include thinning hair, cone-shaped teeth, hypoplastic skin and heat intolerance. Treatment includes supportive measures for the different manifestations of the disease and genetic counseling for relatives. CASE REPORT: We report the case of an eight-year old male, with XYY karyotype, unspecified progeria syndrome and hypohidrotic ectodermal dysplasia diagnosis, furthermore his mother has ectodermal dysplasia diagnosis. Normal quantity woolly hair, sparse eyebrows and eyelashes, teeth few and pointed toes are the highlights of the physical examination. DISCUSSION: The diagnosis of this disease is mainly clinical, based on the characteristic triad, and can be supplemented by histological study, with biopsy of the forehead or the palms and soles. In our case this was done based only on the clinical manifestation, actually in treatment for xerosis with good results.

Penfigoide del embarazo: a propósito de un caso clínico y revisión de la literatura / Pemphigoid gestationis: a case report and literature review

El penfigoide del embarazo (PE), denominado también penfigoide gestacional (PG) o herpes gestationis (HG), es una enfermedad ampollar autoinmunitaria poco frecuente asociada al embarazo. Usualmente ocurre durante o tercer trimestre de la gestación, pero puede presentarse en cualquier etapa de ésta e incluso en el puerperio. La enfermedad tiene un inicio súbito, con placas eritematosas anulares urticariales sobre la que se desarrollan ampollas, las que progresan a vesículas y bulas intensamente pruriginosas. Presentamos el caso clínico de una embarazada con una erupción papuloampollar cuya clínica e histopatología fueron concordante con penfigoide del embarazo.

Pemphigoid of pregnancy also called pemphigoid gestationis (PG) or herpes gestationis (HG) is a rare autoinmune bullous disease associated with pregnancy. It usually occurs during second or third trimester of gestation but can occur at any stage of it and even in the postpartum period. The disease has a sudden onset, with erythematous annular urticarial plaques on which blister develop, envolving into vesicles and bullae intensely itchy. We report the case of a pregnant woman with a rash of papules and blisters whose clinical and histopathology were consistent with pemphigoid gestationis.

Agentes etiológicos de dermatomicosis aislados en pacientes de la ciudad de Concepción y comunas circunvecinas: año 2006 / Ethiologic agents of dermatomicosis isolated from patients at Concepcion and arounded locations: Chile 2006

Las dermatomicosis son infecciones causadas por hongos queratinofilicoss que infectan la piel, pelo y uñas y constituyen un motivo frecuente de consulta dermatológica. Con el propósito de determinar la prevalencia de agentes fúngicos causantes de dermatomicosis, se analizaron en forma retrospectiva los resultados obtenidos en muestras de pelo, piel y uñas de 664 pacientes con sospecha clínica de dermatomicosis, procedentes de consultas de la especialidad en la ciudad de Concepción, en el periodo comprendido entre enero y diciembre de 2006. La edad de los pacientes fluctuó entre uno y 80 años. Se estudiaron 164 muestras de piel lampiña, sin considerar manos ni pies; 16 muestras palmares e interdigitales de mano; 51 muestras plantares e interdigitales de pie; 339 muestras de uñas de pies; 83 muestras de uñas de manos, y 11 muestras de cuero cabelludo. A todas las muestras se les realizaron examen microscópico directo con KOH tinta y cultivo en dos tipos de medios: agar Saboraud cloramfenicol y agar Saboraud cloramfenicol más cicloheximida. De las 664 muestras analizadas, resultaron 443 positivas para hongos (66,7%), de las cuales 412 (93%) fueron diagnosticadas por el examen directo; y 368 (83%) fueron positivas en el cultivo; en 31 muestras el diagnóstico sólo fue posible en el examen de cultivo, y en 44 el diagnóstico fue hecho a través del examen microscópico directo, no recuperándose el hongo en el cultivo. Las especies fúngicas aisladas en orden de frecuencia fueron: Trichophyton rubrum (73,4%); Trichophyton mentagrophytes (9,0%), Candida spp. (3,5%); Microsporum canis (2,4%); Epidermophyton floccosum (0,5%), Fusarium spp. (0,3%). Podemos concluir que la especie predominante en la población estidiada fue Trichophyton rubrum, que se presenta a todos los sitios topográficos estudiados. La frecuencia de aislamiento de cada especie fúngica varía según la localización...

Dermatomycoses are infections caused by fungus that affect skin, hair and nails, and represent a common cause of dermatologic consultations. In order to establish the type of fungi that cause these infections we analyzed 664 outpatients with a clinical diagnosis of dermatomycoses during the year 2006. Age ranged from 1 to 80 years. We studied 164 samples of skin lesions, 16 palms and interdigital area; 51 soles and interdigital toenails, 339 to enails, 83 fingernails, and 11 from scalps AII samples were analyzed microscopically using KOH and were cultured in agar Sabouraud with chloramphenicol, and agar Sabouraud with chloramphenicol plus cycloheximide. Results: of a total 664 samples, 443 (66.7%) were positive for fungi, 412 (93%) through microscopic exam, 368 (83%) had a positive culture for fungi. In 33 samples the diagnosis was made only through culture and in 44 samples only through microscopic exam. The fungal species isolated and related to the area were. Trichophyton rubrum (73.4%), Trichophyton mentagrophytes (9.0%), Candida spp. (3.5%), Microsporum canis (2.4%), Epidermophyton floccosum (0.5%), Fusarium spp (0.26%). We concluded that the frequency of each specie of fungi iso-lated varied with anatomical location, but the predominant species was Trichophyton rubrum and it was present in all anatomical sites studied. In general, these lab results agreed with clinical diagnosis.

Angiosarcoma secundario a terapia conservadora por cáncer de mama: a propósito de un caso clínico / Angiosarcoma after conservation treatment for breast cancer: a clinical case report

La angiosarcoma es una neoplasia maligna del endotelio, linfático o vascular descrito por primera vez por Caro y Stubenrauch en 1945. Representa menos del 1 por ciento de las neoplasias malignas de tejido blando y a diferencia de la mayoría de los sarcomas muestra especial predilección por la piel y tejidos blandos superficiales. Se presenta principalmente en cabeza y cuello de pacientes añosos, o aparece en áreas de infedema crónico o radiodermitis con aspectos de máculas eritematosas o purpúricas que se extienden formando nódulos que más tarde se ulceran. Es poco frecuente en niños. Presentamos el caso de una paciente con angiocarcinoma secundario a cirugía conservadora y radioterapia complementaria por carcinoma mamario.