Sangrado espontáneo masivo en adulto conocido sano / (Massive spontaneous bleeding)

ResumenSe reporta el caso de un paciente que presentó de manera espontánea diátesis hemorrágica, sin tener causa alguna aparente que lo justificase. Tal diátesis hemorrágica forja un amplio apartado de posibilidades diagnósticas en cuanto a trastornos de la coagulación del adulto se refiere, en el contexto de un paciente conocido sano que nunca ha presentado episodios de sangrado mayor y debuta con hemorragias de forma masiva. Entre las muchas posibilidades diagnósticas se encuentra una poco conocida: la hemofilia adquirida. La hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente de la hemostasia, caracterizado por la presencia de inhibidores adquiridos de los factores de la coagulación, en el plasma del paciente enfermo. Los inhibidores adquiridos son anticuerpos que a su vez podrían ser de tipo aloanticuerpos o autoanticuerpos. Los aloanticuerpos se desarrollan en pacientes deficitarios per se de factores de la coagulación, en respuesta a la terapia de sustitución de factores, lo que complica su tratamiento. Por su parte, los autoanticuerpos se desarrollan en sujetos sin defectos previos; son anticuerpos específicos contra un factor de la coagulación, afectando o no su función, alterando una o varias etapas de las vías de la coagulación. El caso que aquí se presenta es de un paciente masculino de 58 años, quien se presentó con sangrado espontáneo masivo y a quien se diagnosticó hemofilia adquirida por la presencia de autoanticuerpo específico del factor VIII.

AbstractA patient that presented with spontaneous hemorrhagic diathesis, with no apparent cause is presented. Hemorrhagic diathesis presents a wide range of diagnosis possibilities as of coagulation disorders are referred, in the context of a healthy patient with no previous major bleeding episodes and that debuts with massive hemorrhages. Acquired hemophilia, a little known disease, is one that must be considered.Acquired hemophilia is an uncommon hemostasis disorder characterized by the presence of acquired inhibitors of coagulation factors in the plasma of the sick patient. These acquired inhibitors, are antibodies that could be alloantibodies or autoantibodies. Alloantibodies are developed in patients who have coagulation factor deficiency, in response to factor replacement therapy, thus complicating treatment.On the other hand, autoantibodies are developed in people without previous defects and are specific against a factor of coagulation, affecting or not their function, obstructing one or several stages of the coagulation pathways. We report a case of acquired hemophilia due to an autoantibody against factor VIII in a 58 years old male patient with spontaneous massive bleeding.