ABSTRACT
De un total de 1170 expedientes con notas de egreso por causas diversas del Departamento de Neonatología del Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, se encontraron 205 recién nacidos de término con diagnóstico de crisis epiléptica neonatal, en los cuales se identificaron causas desencadenantes, variedad clínica y edad de presentación de la primera crisis. La principal causa identificada fue la encefalopatía hipóxico-isquémica. La primera crisis se presentó en la mayor parte de los casos en las primeras 48 horas de vida. En cuanto a la variedades clínicas de las crisis identificadas, predominaron las clónicas seguidas de las sutiles. Con el propósito de disminuir la incidencia de crisis neonatales ocasionadas por hipoxia perinatal, se sugiere orientación y apoyo mediante el adiestramiento continuo a los médicos de primer contacto, así como la orientación para reconocer en forma rápida las diferentes variedades de crisis epilépticas neonatales.
Subject(s)
Infant, Newborn , Humans , Epilepsy/diagnosis , Hypoxia/complications , Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities , Status Epilepticus/complications , Infant, Newborn/growth & developmentABSTRACT
Se revisaron los casos del PCI diagnosticados en un servicio de Neurología Pediátrica en el lapso de un año. Entre 2,400 niños atendidos de encontraron 444 (18.1 por ciento) con PCI; se encontró una mayor proporción de niños, con respecto a las niñas (1.79:1); la mayor frecuencia fue en los menores de un año, seguidos de los de seis a 11 años. La variedad clínica identificada fue la espástica en 20.04 por ciento, y el déficit neurológico común fueron las crisis epilépticas en 49.7 por ciento
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child Behavior Disorders , Incidence , Epilepsy , Fetal Hypoxia , Intellectual Disability , Movement Disorders , Cerebral Palsy/etiologyABSTRACT
Introducción. El síndrome de nevo epidérmico se caracteriza por presentarse concomitantemente con alteraciones en otros sistemas, en particular sistema nervioso central por lo que es considerado como uno de los síndromes neurocutáneos. Caso clínico. Se presenta el caso de paciente femenino de 3 meses de edad con manifestaciones de síndrome de nevo epidérmico y neurológicas caracterizadas por crisis epilépticas parciales motoras de hemicuerpo izquierdo, secundariamente generalizadas, retardo en el desarrollo psicomotor, asociado con alteraciones sistémicas diversas como quiste dérmico parietal derecho, poliotia izquierda, entropión derecho, microcórnea, opacidad bilateral del cristalino, paladar hendido, hernia umbilidal e inguinal izquierda, cursó en la etapa de recién nacido con quilotórax y colestasis hepática, presentando al nacimiento dermatosis en hemicuerpo derecho de características verrugosas e hiperpigmentadas. Conclusión. El caso es de interés por su variedad de manifestaciones clínicas, asociado con paladar hendido y quilotórax no reportado en la literatura revisada. Podría tratarse de otro síndrome o ser una variante poco común, meritoria de ofrecer consejo genético a pesar de ser de presentación esporádica
Subject(s)
Infant, Newborn , Humans , Female , Abnormalities, Multiple/diagnosis , Abnormalities, Multiple/etiology , Abnormalities, Multiple/physiopathology , Dermoid Cyst/diagnosis , Eye Manifestations , Ichthyosis/complications , Ichthyosis/diagnosis , Ichthyosis/physiopathology , Neurologic Manifestations , Nevus/complications , Nevus/physiopathologyABSTRACT
De los pacientes atendidos en el Hospital General, Centro Médico La Raza, una de las entidades más frecuentes en el grupo de enfermedades neurodegenerativas es la leucodistrofia metacromática. Se trata de un padecimiento autosómico recesivo, cuyo defecto básico es la deficiencia o la disminución de la actividad de la arilsulfatasa A, lo que implica un acúmulo de sulfatocerobrosidos en la sustancia blanca del sistema nervioso central y periférico. En este trabajo se presenta una familia con dos hermanas afectadas y se describen los hallazgos clínicos, radiológicos, reurofisiológicos y de laboratorio. Se hace énfasis en la importancia de la detección de heterocigotos, del asesoramiento genético y del diagnóstico prenatal en estas familias
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Cerebroside-Sulfatase/metabolism , Leukodystrophy, Metachromatic/physiopathology , Leukodystrophy, Metachromatic/geneticsABSTRACT
La adrenoleucodistrofia infantil es un trastorno peroxisomal caracterizado por una falla en la función de la lignoceroil CoA sintetasa, se transmite en forma reseciva ligada al cromosoma X, con localización el locus 28 (q28). La deficiencia enximática condiciona una degradación imcompleta de los ácidos grasos de cadena larga, acumulándose en consecuencia en el tejido cerebral y adrenal. El motivo del presente trabajo es identificar los hallazgos clínicos encontrados en estos casos donde incluímos la presencia del asma bronquial, manifestaciones endocrinológicas y neurológicas. Los pacientes fueron tratados en el servicio a partir de 1990. Se describen los métodos utilizados para el diagnóstico, desde las alteraciones tempranas de los potenciales evocados de tallo, hasta las imágenes de tomografía computarizada de cráneo con doble cantidad de medio de contraste, y cortes tardíos
Subject(s)
Humans , Male , Child , Adolescent , Asthma/physiopathology , Chromosomes, Human, Pair 10/physiology , Neuroradiography , Demyelinating Diseases/diagnosis , Adrenoleukodystrophy/genetics , Glycerol/therapeutic use , Leukodystrophy, Globoid Cell/diagnosis , Microbodies/enzymology , Neurophysiology , Fatty Acids/biosynthesis , Tomography, X-Ray Computed/methodsABSTRACT
El objetivo es conocer la frecuencia de complicaciones neurológicas secundarias a traumatismo craneoencefálico atendidas en el Hospital General Centro Médico Nacional La Raza. Se obtuvo información de las hojas de consulta externa y egresos de los Servicios de Neurología y Neurocirugía Pediátrica durante el periodo comprendido de enero 1990 a diciembre de 1991, agrupando los casos en manejo quirúrgico y no quirúrgico, así como en edades pediátricas hasta los 15 años. Se captaron 180 pacientes durante el periodo referido encontrando que en el grupo de manejo quirúrgico, el sexo predominante fue el masculino y las edades de presentación de las complicaciones fueron de seis a 11 años, siendo frecuente la epilepsia postraumática. De los cinco casos fallecidos desde su ingreso a la unidad se detectaron datos clínicos de muerte encéfalica, de manera que no fue posible ofrecer algún tratamiento específico. El presente trabajo muestra los grupos de edad más susceptibles a complicaciones secundarias a traumatismos craneoencefálicos (TCE), así como la necesidad de proponer posibles medidas inmediatas en el sitio del accidente para continuar con el manejo óptimo en la unidad de atención médica que complete su manejo