Síndrome moyamoya y enfermedad de Graves en una mujer joven / Moyamoya syndrome and Graves' disease in a young woman

Resumen Introducción: la enfermedad y el síndrome moyamoya son entidades cerebrovasculares caracterizadas por la estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria carótida interna y la porción proximal de las arterias cerebrales media y anterior, acompañada por la formación de vasos colaterales en forma de red. La enfermedad de Graves es una tiroiditis autoinmune de origen desconocido y es la causa más común de hipertiroidismo. La asociación de estas dos enfermedades es rara. Caso clínico: mujer de 27 años de edad hospitalizada por un infarto cerebral e hipertiroidismo debido a enfermedad de Graves. Las imágenes diagnósticas identificaron un infarto cerebral extenso temporoparietal derecho en territorio de la arteria cerebral media. Además, se evidenció la estenosis de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna derecha y de la porción proximal de las arterias cerebral media y anterior derechas, sin presencia de vasos colaterales. Inicialmente, fue tratada con antitiroideos y esteroides. Requirió dos tratamientos con yodo radiactivo para controlar el hipertiroidismo. La lesión cerebral le dejó como secuelas déficit motor y sensitivo izquierdos y una epilepsia focal sintomática controlada con medicación. Actualmente recibe terapia de suplencia tiroidea y anticonvulsivante. El seguimiento angiográfico cerebral demostró aumento de la estenosis de los vasos cerebrales afectados sin evidencia de nuevas lesiones cerebrales. Conclusiones: los pacientes con hipertiroidismo secundario a la enfermedad de Graves y manifestaciones clínicas neurológicas focales agudas deben investigarse para un posible síndrome moyamoya. (Acta Med Colomb 2013; 38: 262-267).

Abstract Introduction: the disease and moyamoya syndrome are cerebrovascular entities characterized by stenosis or occlusion of the terminal portion of the internal carotid artery and the proximal portion of the middle and anterior cerebral arteries, accompanied by the formation of collateral vessels in the form of network. Graves' disease is an autoimmune thyroiditis of unknown origin and is the most common cause of hyperthyroidism. The association of these two diseases is rare. Case report: 27 year-old woman hospitalized for a stroke and hyperthyroidism due to Graves' disease. Diagnostic imaging identified a large right temporoparietal infarct in the territory of the middle cerebral artery. Additionally, stenosis of the supraclinoid portion of the right internal carotid artery and the proximal portion of the anterior and middle right cerebral arteries without the presence of collateral vessels, was evidenced. Initially, she was treated with antithyroid drugs and steroids. Two treatments with radioactive iodine to control hyperthyroidism were needed. The brain injury left sequelae of left motor and sensory deficits and symptomatic focal epilepsy, controlled by medication. She is currently receiving thyroid substitution therapy and anticonvulsant therapy. Angiographic follow-up showed increased vessel stenosis of the cerebral affected vessels without evidence of new brain lesions. Conclusions: patients with hyperthyroidism secondary to Graves' disease and acute focal neurological manifestations should be investigated for possible moyamoya syndrome. (Acta Med Colomb 2013; 38: 262-267).

Sirenomelia: Reporte de un caso / Sirenomelia: A case report

Es una malformación congénita extremadamente rara; se produce por la fusión de los miembros inferiores secundaria a un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior. Se presenta en forma aislada, o asociada (a trastornos renales, cardiovasculares, gastrointestinales, respiratorios, neurológicos y genitales) formando parte del síndrome de regresión caudal. Presentamos el caso de un recién nacido de 38 semanas de edad gestacional hospitalizado en el Servicio Neonatología del Hospital Nacional "Almanzor Aguinaga Asenjo" EsSalud, Chiclayo-Perú portador de Sirenomelia asociada a malformaciones gastrointestinales, genitourinarios y renales, el cual falleció a las 53 horas de vida.

Is an extreme rare pathology. It is produced by inferior limbs fusion, secondary to a severe disorder in the posterior axial caudal blastema development. It presents as an isolated or associated form (renal, cardiovascular, gastrointestinal, respiratory, neurological or genital disorder) constituting part of the Caudal Regression Syndrome. We describe the case of a newborn of 38 weeks, who was attended in the Neonatology Service of Hospital Nacional ôAlmanzor Aguinaga Asenjoõ, EsSalud, Chiclayo-Perú presenting sirenomelia associated to gastrointestinal, renal and genital disorders wich died 53 hours of life.