ABSTRACT
A sin drome de jadassohn lewandowsky ou paquioniquia conjenita (PC) hereditaria autossomica dominante de ocorrencia rara com expressividade fenotipica altamente variavel. Caracteriza-se pela formação de quantidades excessivas de queratina nas unhas pele e mucosas, manifestada por hiperceratose ungueal simetrica hiperceratose palmoplantar e leucoceratose folicular. Apresenta-se o caso de um jovem portador dessa anomaliacom onicodistrofa generalizada de mâos e pes, hiperceratose palmoplantar dentes natis maculas no dorso comedões e cistos multiplos pelo corpo paquitriquia e placas alopecias ocipitais. Neste artigo citam-se aspectos geneticos compilam-se manifestações clinicas revisam-se propostas de classificação descreve-se o quadro histologico e aventam-se as possibilidades terapeiticas da PC.