ABSTRACT
O termo epidermólise bolhosa descreve um grupo variado de doenças hereditárias, crônicas, não inflamatórias, epiteliais e da mucosa, que são caracterizadas por excepcional fragilidade e reduzida resistência após trauma moderado. Esta doença é classificada em forma simples, juncional ou distrófica, com pelo menos 23 subtipos, e é uma doença rara que afeta toda a população, qualquer grupo racial e igualmente homens e mulheres. OBJETIVO: os autores relatam problemas sistêmicos e bucais associados à epidermólise bolhosa, norteando atitudes clínicas multidisciplinares quando o paciente necessita de tratamento ortodôntico.
The term epidermolysis bullosa describes a varied group of hereditary, chronic, non-inflammatory diseases of the skin and mucosa, which are characterized by remarkable skin fragility and reduced resistance after moderate trauma. This disease is classified as simple, junctional or dystrophic form, with at least 23 subtypes, and is a rare disease found in all populations and racial groups, equally affecting males and females. AIM: the authors reports systemic and oral problems associated with epidermolysis bullosa, guiding the multidisciplinary clinical attitudes when the patient needs orthodontic treatment.