Aspectos clínicos, epidemiológicos e sobrevida de crianças com neuroblastoma: 21 anos de experiência do instituto de oncologia pediátrica, são paulo / Clinical and epidemiological characteristics and survival outcomes of children with neuroblastoma: 21 years of experience at the instituto de oncologia pediátrica, in são paulo, brazil

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e epidemiológicas e a sobrevida de crianças com neuroblastoma (NB) atendidas em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012. Métodos: Estudo retrospectivo, com análise de dados clínicos e epidemiológicos de 258 pacientes com NB atendidos em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012, por meio de consulta a prontuários médicos. Resultados: A idade média das crianças foi de 40,5±46,4 meses, e a mediana, de 28,9 meses (intervalo interquartil 42,2); relação masculino:feminino 1,3:1, sendo 1% dos pacientes assintomáticos. As manifestações mais frequentes foram: febre (25%), dor abdominal (22%), massa abdominal (19%) e dor óssea (19%). O tempo médio do início dos sintomas até a realização do diagnóstico foi de 3,0±4,8 meses. A localização do tumor mais frequente foi o abdome (63%). As metástases ocorreram na medula óssea (37%) e nos ossos (33%). A sobrevida global (SG) e a sobrevida livre de eventos (SLE) em cinco anos foram de 62 e 52%, respectivamente. A principal causa de óbito foi a progressão da doença (72%). Conclusões: As características clínicas das crianças com NB são variáveis e, em sua maioria, inespecíficas, o que torna o reconhecimento clínico difícil e, em geral, tardio. Em crianças com idade inferior a 5 anos, massa abdominal e/ou dor óssea, irritabilidade e febre de origem indeterminada, o diagnóstico de NB deve ser considerado.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and epidemiological characteristics and survival outcomes of children with neuroblastoma (NB) treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012. Methods: A retrospective study with clinical and epidemiological data from 258 patients with neuroblastoma treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012, using medical records. Results: The average age of the children at diagnosis was 40.5±46.4 months with a median age of 28.9 months (interquartile range 42.2). The male:female ratio was 1.3:1, and 1% of the patients were asymptomatic. The most frequent manifestations were: fever (25%), abdominal pain (22%), abdominal mass (19%), and bone pain (19%). The mean time from symptom onset to diagnosis was 3.0±4.8 months. The most common location of the tumor was the abdomen (63%). Metastases occurred in the bone marrow (37%) and in the bone (33%). Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) in five years were 62 and 52%, respectively. The main cause of death was the progression of the disease (72%). Conclusions: The clinical features of children with neuroblastoma are variable and mostly nonspecific, which makes clinical recognition difficult and, in general, too late. In children less than 5 years old, with an abdominal mass and/or bone pain, irritability, and a fever from an unknown cause, neuroblastoma should be considered as a possible diagnosis.

Clinicopathologic study and Ki-67 proliferative marker evaluation in human osteosarcomas

BACKGROUND: Osteosarcoma is a relatively uncommon malignant neoplasm and little information has been reported on its cell proliferation using Ki-67. OBJECTIVES: Evaluate histological, clinical and immunohistochemical parameters using Ki-67 labeling index (LI), correlate one to another and with follow-up. MATERIAL AND METHOD: Fifty-seven patients with available clinicopathological data submitted to the study of cell proliferation as determined by Ki-67 expression measured by immunohistochemistry (IHC) staining using formalin-fixed paraffin embedded sections. In each sample, positive cells were quantified on at least a thousand nuclei and expressed as Ki-67 LI according to median value. RESULTS AND DISCUSSION: Non-significant correlations were observed in metastatic and non-metastatic cases when variables as surgery, tumor size, death and relapse were compared with Ki-67 LI values (cut-off of 45 percent). In the group of non-metastatic cases there was a direct correlation between higher values of Ki-67 index and better overall survival. Metastatic patients overall survival curve and LI high and low Ki-67 did not show significant differences. CONCLUSION: Based on our results the Ki-67 LI could be useful as a prognostic marker in patients without metastasis at diagnosis.

INTRODUÇÃO: Osteossarcoma é uma neoplasia rara do tecido ósseo, tendo sido publicados poucos trabalhos na literatura que avaliaram o índice de proliferação celular Ki-67 (IPC-Ki-67) nesse tipo de sarcoma. OBJETIVO: Avaliação e comparação dos parâmetros clínicos, histológicos e de imunoexpressão do Ki-67 com a evolução clínica dos pacientes. MATERIAL E MÉTODO: Blocos de parafina de 57 casos de osteossarcomas, cujos pacientes apresentavam dados clinicopatológicos fidedignos, foram submetidos a estudo da proliferação celular através da técnica de imuno-histoquímica. Em cada amostra o IPC foi determinado pela contagem de núcleos marcados em pelo menos mil células neoplásicas. Em cada grupo de pacientes o IPC-Ki-67 foi considerado alto ou baixo, tendo como referência a mediana dos valores do Ki-67. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Não houve correlação estatística significativa entre os valores do IPC-Ki-67 (valor de corte = 45 por cento) dos osteossarcomas dos pacientes com ou sem metástases ao diagnóstico, em relação às variáveis óbito, recaída tumoral, tamanho do tumor e tipo de cirurgia. No grupo de pacientes sem metástases houve correlação direta entre o tempo de sobrevida e o índice de proliferação celular (isto é, o IPC-Ki-67 > 45 por cento correlacionou-se com maior tempo de sobrevida). Nos casos de pacientes com metástases ao diagnóstico, os valores do IPC-Ki-67 não apresentaram correlação significativa com a sobrevida. CONCLUSÃO: Com base nos nossos resultados, o IPC-Ki-67 pode ser utilizado para avaliação prognóstica em pacientes com osteossarcoma sem metástases ao diagnóstico.

Osteocondroma acetabular / Acetabular osteochondroma

Apresentamos o relato de um caso de osteocondroma solitário acetabular, tumor ósseo comum em diversas regiões do esqueleto porém raro nesta localização. O tratamento realizado foi a ressecção do tumor por uma via posterior ao quadril e o paciente evoluiu com resolução do quadro clínico.

Estudo das terminações nervosas dos discos intervertebrais da coluna lombar de humanos / Study of nerve endings of intervertebral discs in the human lumbar spine

Os autores estudaram a terminação nervosa existente na coluna lombar de humanos, utilizando cinco colunas de cad veres de adultos jovens. Foram retirados os discos intervertebrais de L1 até L5, num total de 25 discos. O material colhido foi fixado em formalina a 10 por cento. Os discos assim tratados foram a seguir divididos no plano transverso e subdivididos em quatro partes no plano sagital, sendo identificada cada parte como: anterior, posterior e laterais. Foram a seguir feitos cortes finos de 4μm corados pelo metodo imunohistoqu¡mico estrepto-avidina-biotina-peroxidase para o anticorpo policlonal antiproteina S100. Foi avaliada de maneira interativa toda a circunferencia do disco intervertebral, com aumento de 400 vezes, com auxilio de um sistema de an lise digital de imagem. Os autores encontraram terminaçäes nervosas em toda a superficie externa e camada superficial do ânulo fibroso. Não foram encontradas terminações nervosas na camada interna do unulo fibroso e no n£cleo pulposo. Houve diferença estatisticamente significante entre o numero de terminações nervosas nas regiões laterais e posterior do disco intervertebral