Compressive Myelopathy Caused by Arachnoid Cyst and Extramedullary Hematopoietic Tissue in a Patient with Thalassemia Major / Mielopatia compressiva por cisto aracnóideo e tecido hematopoiético extramedular em paciente portador de talassemia maior

Thalassemias, inherited diseases of hemoglobin synthesis, are characterized by the presence of deficient hemoglobin chains that deposit in red blood cells, inducing hemolytic anemia. Extramedullary hematopoiesis represents a compensatory picture that usually affects the liver, the spleen, and lymph nodes. The involvement of the epidural space with spinal cord compression is extremely rare. Our objective was to describe the case of RMS, 31 years old, male, ß-thalassemia major carrier, admitted with 2-month progressive paraparesis and urinary retention due to medullary compression by extramedullary hematopoietic tissue and thoracic arachnoid cyst, and to discuss therapeutic options. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an extensive intraspinal and extramedullary lesion with homogeneous contrast enhancement of T3- T11 in addition to a T1-T3 cystic lesion isointense to cerebrospinal fluid (CSF). After the presumed diagnosis of spinal cord compression by proliferative hematopoietic tissue, a 10-session fractional radiotherapy treatment was immediately performed. After the radiotherapy treatment, the neurological deficits of the patient persisted despite the excellent image response with almost complete disappearance of the intraspinal mass. However, the MRI showed a persistent T1-T3 cystic lesion with significant mass effect on the spinal cord. The patient was submitted to microsurgery for total resection of this cystic lesion. In the postoperative period, the patient improved his sphincter control and motor deficits. Medullary compression by extramedullary epidural hematopoiesis is a rare complication in thalassemic patients and may be treated with surgery and/or radiotherapy. There are successful cases with the exclusive use of radiotherapy, especially in extensive lesions.

As talassemias, desordens hereditárias da formação de hemoglobina, caracterizam-se pela síntese de cadeias deficientes de hemoglobina que se depositam nas hemácias e induzem a anemia hemolítica. A hematopoiese extramedular representa um quadro compensatório que habitualmente afeta o fígado, o baço e linfonodos, podendo também afetar outros tecidos. O envolvimento do espaço epidural com compressão medular é extremamente raro. No presente trabalho, objetivou-se descrever o caso do paciente RMS, 31 anos, sexo masculino, portador de talassemia ß maior, com paraparesia progressiva há 2 meses e retenção urinária devida à compressão medular por tecido hematopoiético extramedular e cisto aracnóideo torácicos, e discutir as opções terapêuticas. Ressonância magnética (RM) evidenciou extensa lesão expansiva intrarraquiana e extramedular com captação homogênea de contraste de T3-T11, além de lesão cística isointensa ao líquor de T1-T3. Devido à extensão da lesão e anemia grave do paciente, foi optado inicialmente pelo tratamento radioterápico fracionado em 10 sessões. Após o tratamento, o paciente manteve os déficits neurológicos apesar da excelente resposta imaginológica, com desaparecimento quase completo da massa intrarraquiana. Contudo, a RM de controle mostrou persistência da lesão cística T1-T3 com efeito de massa importante sobre a medula. O paciente foi submetido a microcirurgia com ressecção completa da lesão cística. No pós-operatório, houve melhora do controle esfincteriano e dos déficits motores. Compressão medular por hematopoiese extramedular epidural é uma complicação rara nos pacientes talassêmicos, e pode ser tratada com cirurgia e/ou radioterapia. Há casos de sucesso com uso de radioterapia exclusiva, especialmente quando as lesões são extensas.

Coagulação endoscópica do plexo coroide no tratamento primário da hidranencefalia e da hidrocefalia extrema / Endoscopic coagulation of the choroid plexus in the primary treatment of extremehydrocephalus and hydranencephaly

Objetivos: Descrever a técnica de coagulação neuroendoscópica do plexo coroide e divulgá-la como opção de tratamento primário da hidranencefalia e da hidrocefalia extrema. Mostrar a casuística de coagulação endoscópica de plexo coroide do Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Baleia em BeloHorizonte, MG, Brasil. Métodos: Imagens tomográficas foram avaliadas por um neurocirurgião, sendo selecionadas crianças portadoras de hidranencefalia e hidrocefalia extrema com cavidade ventricular única. Os pacientes foram acompanhados por até três anos no pós-operatório. Resultados: Foram tratadas seis crianças com hidranencefalia e seis com hidrocefalia extrema. Um paciente faleceu na primeira semana de pós-operatório em função de choque hipovolêmico e hipernatremia graves e outro cursou com aumento progressivo do perímetro cefálico e necessidade de derivação ventriculoperitoneal. Um terceiro paciente apresentou óbito tardio não relacionado à cirurgia endoscópica. Os demais apresentaram evolução adequada no pós-operatório. Conclusão: A coagulação endoscópica do plexo coroide mostrou-se alternativa eficaz no tratamento da hidranencefalia e da hidrocefalia extrema.

Objectives: Describing the neuroendoscopic technique for coagulation of the choroid plexus and publicize it as an option for the primary treatment of extreme hydrocephalus and hydranencephaly. Display the series of endoscopic coagulation of the choroid plexus of the Neurosurgery Department of the Hospital da Baleia in Belo Horizonte, MG, Brazil. Methods: Tomographic images were used to select children with hydranencephaly and extreme hydrocephalus with single ventricular cavity. Patients were followed for up to three years postoperatively. Results: Six children with hydranencephaly and six with extreme hydrocephalus were treated. One patient died in the first week postoperatively due to hypovolemic shock and severe hypernatremia and another developed progressive increase in head circumference and the need for ventriculoperitoneal shunt. A third patient had late death unrelated to endoscopic surgery. The others had adequate postoperative evolution. Conclusion: The endoscopiccoagulation of the choroid plexus is an effective alternative in the treatment of extreme hydrocephalus and hydranencephaly

Tratamento cirúrgico da epilepsia refratária: análise de 34 casos atendidos no Hospital das Clínicas da UFMG / Surgical treatment of refractory epilepsy: analysis of 34 cases from the Hospital das Clínicas, Federal University of Minas Gerais

Objetivo: Apresentar dados estatísticos referentes a uma série de casos submetidos ao tratamento cirúrgico da epilepsia refratária no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG), no período entre 23/11/2007 e 7/12/2010. Métodos: Estudo retrospectivo com análise de prontuários de 34 pacientes e classificação do controle de crises pós-operatório utilizando a Escala de Engel. Resultados: Dos pacientes, 70,5% apresentaram início das crises antes dos 15 anos, sendo o tipo de crise mais comum as crises parciais complexas com generalização secundária, presente em 55% dos casos. Esclerose mesial temporal foi o diagnóstico de base em 79,4% dos pacientes. Houve complicações cirúrgicas em 23,5% dos casos, sendo as mais frequentes as alterações de campo visual (8,8% dos casos). Conclusão: O controle de crises foi compatível com Engel menor ou igual a III em 64,7% dos casos. O tratamento cirúrgico revelou-se eficiente para melhorar o controle de crises em pacientes portadores de epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso.

Objective: Presenting statistical data on a series of cases undergoing surgical treatment of epilepsy at the Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) in the period between 11/23/2007 and 12/7/2010. Methods: Retrospective analysis with charts of 34 patients and classification of seizure control postoperatively using the Engel Scale. Results: 70.5% of the patients had the onset of seizures before 15 years old and the most common type of seizure was complex partial seizure with secondary generalization, presented in 55% of cases. Mesial temporal sclerosis was the underlying diagnosis in 79.4% of patients. There were surgical complications in 23.5% of cases, the most frequent visual changes (8.8% of cases). Conclusion: Seizure control was consistent with Engel III or less in 64.7% of cases. Surgical treatment has proved effective in improving seizure control in patients with medically refractory epilepsy.