ABSTRACT
Se estudiaron cinco niños con síndrome de Reye: de ellos cuatro lactantes, que cursaron con el padecimiento en su forma grave, con crisis convulsivas tempranas y evolución tórpida, diferente a la descrita para pacientes de mayor edad, lo que dificultó clasificarlos inicialmente en forma adecuada. El tratamiento estuvo dirigido básicamente a mantener las constantes vitales y disminuir el edema cerebral. Un paciente murió y tres quedaron con secuelas neurológicas graves. En todos los casos se efectuó biopsia muscular y hepática, a los cuales se les practicó tinción de rojo oleoso. Al microscopio de luz, se encontró infiltración grasa microvesicular dentro de las células musculares. Ya que los pacientes con sindrome de Reye presentan defectos de la coagulación y la biopsia hepática puede incrementar las complicaciones por sangrado, la biopsia muscular puede ser una alternativa útil para establecer el diagnóstico en pacientes con datos clínicos que sugieran esta entidad. Sin embargo la infiltración grasa del músculo estriado no está establecida como un procedimiento rutinario en el diagnóstico de esta enfermedad
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Muscles/pathology , Reye Syndrome/diagnosis , Ampicillin/therapeutic use , Aspirin/therapeutic use , Reye Syndrome/drug therapyABSTRACT
Se presenta el caso de una nina de 10 anos de edad con lupus eritematoso sistemico (LES), en la cual el signo clinico sobresaliente fue la hiperpigmentacion cutanea difusa. Las lesiones palmares que presento asociados al LES son una rareza ya que previamente solo se han descrito cuatro casos en la literatura medica. Por otra parte, la hiperpigmentacion de mucosas y fondo de ojo, tambien presentes en este caso, se han descrito unicamente en pacientes con colagenopatias que han recibido terapia con antipaludicos. En pacientes que presenten hiperpigmentacion cutanea difusa de mucosas y de fondo de ojo, debe considerarse al LES dentro del diagnostico diferencial