Forma esporádica de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: reporte dedos casos / Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: two case reports

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la encefalopatía espongiforme más común en el ser humano y prototipode las patologías causadas por priones. Se caracteriza histológicamente por astrogliosis y degeneración dela sustancia gris. Típicamente inicia con síntomas prodrómicos no específicos progresando a demencia conmioclonias y ataxia. Presentamos dos casos de mujeres en edad media con deterioro cognitivo progresivo,dificultades motrices, alteraciones del lenguaje y mioclonias que conducen a la muerte. En electroencefalogramasde ondas trifásicas lentas periódicas así como elevación de proteínas tau y 14-3-3 en LCR por apoyodel The National Prion Disease Pathology Surveillance Center - Cleveland, todos estos hallazgos definen lascondiciones para el diagnóstico clínico de enfermedad por priones. El diagnóstico diferencial en el contextode demencia rápidamente progresiva es amplio, incluyendo infecciones, intoxicaciones, trastornos metabólicos,autoinmunidad, vasculopatías y neoplasias que podrían explicar un posible subregistro en las estadísticasregionales. Existe una posible asociación de riesgo entre enfermedad por priones y médicos patólogos que,aunque discutida, podría limitar el estudio de los especímenes histológicos que son la clave del diagnósticodefinitivo. A pesar de la importancia en salud pública de estas condiciones, el actual modelo de salud limita elmanejo integral de los pacientes.

Creutzfeldt-Jakob is the most common spongiform encephalopathy in humans and the prototype of prions diseases. Astrogliosis and degeneration of the gray matter are the histological features. Typically starts with nonspecific prodromal symptoms that progressing to dementia with myoclonus and ataxia. We present two cases of women in middle age with progressive cognitive impairment, motor difficulties, language disorders and myoclonus that lead to death. EEG slow periodic triphasic waves and elevated protein tau and CSF14-3-3 support for The National Prion Disease Pathology Surveillance Center - Cleveland, all these findings define the conditions for the clinical diagnosis of prion disease. The differential diagnosis in the context of rapidly progressive dementia is broad including infections, poisoning, metabolic disorders, autoimmunity, vascular disease and neoplasms that could explain a possible underreporting in regional statistics. There is a possible risk association between disease and Medical Pathologists that although discussed could limit the study of histological specimens that are key to definitive diagnosis. Despite the public health importance of these conditions the current model of health limits the comprehensive management of patients.

Características clínicas, complicaciones y secuelas de pacientes con diagnósticode encefalitis en el hospital universitario Hernando MoncaleanoPerdomo - junio a noviembre del año 2013 / Clinical features, complications and outcome of patients with encephalitis in hospital universitario Hernando Moncaleano Perdomo – june to november of 2013

Las encefalitis en nuestro medio tienen una prevalencia y una incidencia desconocidas, auncuando son importantes debido a la morbimortalidad que llegan a causar.Objetivo: Conocer la epidemiologia local de las encefalitis, con el fin brindar herramientas a los médicos quese desempeñan en el medio sobre las características clínicas, complicaciones y secuelas de esta enfermedad.Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, y prospectivo en el HUHMP.Lospacientes fueron todos aquellos con diagnóstico de encefalitis entre junio y noviembre del 2013. Se procedióa la revisión de historias clínicas y al seguimiento hasta el egreso. El análisis de los datos se hizo mediante elprograma Microsoft Excel 2013, las variables cualitativas por medio de proporciones y las cuantitativas pormedio de medias.Resultados: Durante el periodo de seguimiento se diagnosticaron 7 casos de encefalitis, siendo la edad promedio35.5. La serología dengue aguda en los paciente fue positiva así: Ns1: 3 e IgM: 4; los pacientes consideradoscursaban con encefalitis dengue, no hubo alteración en el TAC, el LCR mostró pleocitosis linfocitarialeve, con glucorraquia normal y ligera hiperproteinorraquia. En 5 pacientes no se detectaron patógenos conPCR. El manejo de todos los pacientes fue sintomático, presentaron una evolución clínica favorable, no huboreingresos, ni mortalidad.Conclusiones: El principal agente etiológico de encefalitis en el HUHMP fue el virus dengue, siendo estoun dato de mucha importancia para tener en cuenta en áreas endémicas de dengue. Por esto recomendamossolicitar los estudios serológicos para virus dengue (Ns1, IgM e IgG), y así confirmar o excluir la afección delSNC por el mismo...

Encephalitis in our area have virtually unknown prevalence and incidence, although they areimportant due to the morbidity and mortality that may eventually cause.Objetive: To determine the local epidemiology of encephalitis, to provide evidence to physicians who workin similar areas on the clinical features, complications and sequelae of this disease.Materials and methods: An observational, descriptive and prospective study was performed at the HospitalHernando Universitario Moncaleano Perdomo. Patients were those with established diagnosis of encephalitis by a neurologist, from June to November 2013. We proceeded to the review medical records of the patientand follow-up until discharge from the institution. Data analysis was done using Microsoft Excel 2013...