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1.
Rev. invest. clín ; 49(4): 281-6, jul.-ago. 1997. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-219677

ABSTRACT

La agresión plaquetaria requiere de complejos glucoproteicos plaquetarios (Gp), del factor de von Willebrand y del ADP. Los síndromes de Bernard-Soulier (BS) y de la plaqueta gris (SPG) son defectos hereditarios de la función plaquetaria caracterizados por ausencia del Gp lb-lX y ausencia de gránulos alfa, respectivamente, con presencia en ambos síndromes de hemorragias mucocutáneas, tiempo de sangrado (TS) prolongado, trombocitopenia moderada y plaquetas gigantes. Existen informes que la desmopresina (DDAVP) acorta el TS en algunos pacientes con defectos de la función plaquetaria. El objetivo de este estudio fue evaluar la respuesta a DDVAP en cuatro mujeres (2 con SPG + enfermedad de marfán y 2 con BS). Todas presentaron hemorragias mucocutáneas de intensidad variable con TS> 10 minutos, cuenta de plaquetas (CP) entre 40 y 88 X 10/L y defectos en la agregación plaquetaria. El DDAVP se administró a dosis de 0.3µg X kg/dosis única en solución salina, por vía intravenosa durante 30 a 45 minutos. Todas las pacientes fueron estudiadas antes y después de la administración del DDAVP (TS, CP, factor 4 plaquetarios volumen plaquetario medio, factores F.VIII:C, FvW:Ag, FvW:RiCof y agregación plaquetarías). El TS se corrigió a < 6 minutos y se incrementaron los niveles de F.VIII:C, FvW:Ag y FvW:RiCof (> 100 UI/dL); las manifestaciones hemorrágicas desaparecieron. Concluímos que hubo una buena respuesta al DDAVP, la cual puede estar relacionada con mejoría de la adhesión plaquetaria e incremento de multínumeros del factor de von Willibrand


Subject(s)
Humans , Female , Adult , Blood Platelets/drug effects , Deamino Arginine Vasopressin/pharmacology , Deamino Arginine Vasopressin/therapeutic use , Epistaxis/drug therapy , Hemorrhage/drug therapy , Hemostasis/drug effects , Bernard-Soulier Syndrome/diagnosis , Bernard-Soulier Syndrome/drug therapy , Blood Platelet Disorders/drug therapy
3.
Arch. med. res ; 27(1): 15-8, 1996. tab
Article in English | LILACS | ID: lil-200284

ABSTRACT

In this study, cimetidine was used to treat patients with hemophilia A and inhibitors to factor VIII who presented with acute hemorrhages (Group A) and those without hemorrahges (Group B). The dose of cimetidine was 15 mg/kg/day. Group A consisted of five patients with inhibitors between 156 and > 10,000 Bethesda Units (BU), all with serious hemorrhagic problems. The control of hemorrhaging was effective in 100 per cent of these patients, although inhibitor levels remained high (25-380 BU). Group B consisted of seven patients who did not have hemorrhages, whose inhibitor levels were 41-358 BU. Five of these patients no longer had anamnestic responses to Factor VIII after several months of treatment with cimetidine. No difference in the response to cimetidine was seen between HIV positive and HIV negative patients. The results suggest that cimetidine is useful to suppress inhibitores to Factor VIII in patients with hemophilia A


Subject(s)
Adolescent , Adult , Humans , Male , Female , Antiviral Agents , Cimetidine/therapeutic use , Factor IX/physiology , Factor VIII/antagonists & inhibitors , Hemophilia A/therapy , Hemorrhage/physiopathology , Interleukin-2/physiology , Ranitidine/therapeutic use , Thromboplastin/physiology
5.
Rev. invest. clín ; 47(3): 211-6, mayo-jun. 1995. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-158941

ABSTRACT

Se informan tres mujeres con inhibidores adquiridos de la coagulación contra el complejo F VIII:C/F vW:Ag que se diagnosticaron como enfermedad de von Willebrand adquidida (vWA) en los casos 1 y 2, y como hemofilia A adquirida en el caso 3. Las edades son de 19, 40, y 38 años para los casos 1, 2 y 3, respectivamente. No tenían historia familiar de padecimientos hemorrágicos, pero sí de enfermedad autoinmune asociada (enfermedad de Graves, lupus eritematosos sistémico y artritis reumatoide + postparto, respectivamente); las tres pacientes presentaban manifestaciones hemorrágicas. En las pruebas de hemostais, el nivel del FVII:C fue menor de 8 U/dL en los tres casos y el F vW:Ag, F vW:RiCof y la agregración plaquetaria con ristocetina estuvieron disminuidos en los dos casos de vWA; la búsqueda del anticoagulante lúpico (Exner) fue positiva en un caso, pero no se confirmó ya que la prueba de neutralización con fosfolípidos plaquetarios fue negativa. La dosificación de los inhibidores contra el F VIII:C, con el método de unidades Bethesda, fue de 50, 38 y 20 para los casos 1 a 3 respectivamente. Al administrar crioprecipitados y DDAVP (desmopresina), las pacientes tuvieron respusta clínica con respuesta parcial en sus parámetros de laboratorio. Con el tratamiento de córticosteroides se obtuvo respuesta; en la paciente con hemofilia adquirida fue necesario un tratamiento inmunosupresor


Subject(s)
Adult , Humans , Female , Deamino Arginine Vasopressin/therapeutic use , Factor VIII/analysis , Factor VIII/immunology , Hemophilia A/diagnosis , Hemophilia A/physiopathology , Hemophilia A/therapy , Lupus Coagulation Inhibitor , Platelet Aggregation Inhibitors , Hemostatic Techniques , von Willebrand Diseases/diagnosis , von Willebrand Diseases/physiopathology , von Willebrand Diseases/therapy
7.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 51(3): 214-20, mar. 1994. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-138889

ABSTRACT

La deficiencia de hierro es la causa productora de anemia más frecuente de todas las conocidas. En muchos países se ha considerado como un grave problema de salud pública. En cuanto al tratamiento específico han surgido controversias importantes en los últimos 15 años. En relación a mecanismos de inmunidad, algunaos autores han informado susceptibilidad , aumentada a las infecciones, otros en cambio han encontrado una incidencia menor e incluso varios investigadores han demostrado infecciones frecuentes en pacientes con sobrecarga de hierro. Se discuten los cambios anatómicos y funcionales que se producen por el balance negativo de hierro en las células linfoides y en los fagocitos. Se comentan las controversias sobre ventajas y efectos indeseables de las diferentes vías de administración


Subject(s)
Humans , Anemia, Hypochromic/metabolism , Anemia, Hypochromic/therapy , Bacterial Infections/immunology , Bacterial Infections/metabolism , Iron/metabolism , Iron/pharmacology , Lymphocytes/metabolism , Phagocytes/metabolism
10.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 43(12): 742-9, dic. 1986. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-39956

ABSTRACT

La necessidad de implantar un tratamiento oportuno de las hemorragias en el paciente hemofílico para atenuar o evitar las secuelas, principalmente articulares, nos estimuló para diseñar y evaluar um programa de tratamiento oportuno en pacientes ambulatorios. Se aplicó el programa a base de una dosis de crioprecipitados, a 57 enfermos (niños y adultos) con hemofilia A, con hemorragias diversas. La mayoría correspondieron a hemartrosis: 285 (88%) de 324. También se trataron hematomas intramusculares, epistaxis y gingivorragias. Las respuestas fueron caracterizadas con la autoevaluación efectuada por los propios hemofílicos adultos entrenados ex-profeso, la evaluación médica y por laboratorio. Tuvieron respuesta excelente 83 a 98% de los casos y remisión parcial 2 a 18%. Este tratamiento se aplicó dentro de las primeras 4 horas a 49% de 82 hemorragias, con una dosis promedio de factor VIII de 18 U/kg con la que se obtuvo una concentración de factor VIII en sangre, en los pacientes, de 26% (10.4 U/kg), a los 20 minutos, suficiente para la hemostasia. No se observaron complicaciones. Esta variedad de tratamiento útil en hemofilia A, permitió mejor integración de los hemofilicos a la sociedad, a un costo bajo, y es la etapa primaria para instaurar el autotratamiento domiciliario en nuestro país


Subject(s)
Child , Adolescent , Humans , Adult , Factor VIII , Hemophilia A/complications , Hemorrhage/etiology , Hemorrhage/therapy , Costs and Cost Analysis , Factor VIII/supply & distribution , Homemaker Services , Outpatients , Primary Health Care
11.
Arch. invest. méd ; 16(4): 367-73, oct.-dic. 1985. ilus, tab
Article in Spanish, English | LILACS | ID: lil-40323

ABSTRACT

Se presenta el caso de una enferma de anemia hemolítica congénita con cuerpos de Heinz (AHCCH). Manifestaba turricefalia, retraso del crecimiento y el desarrollo, ictericia, manifestaciones clínicas de anemia y esplenomegalia moderada. La Hb anormal (10.1 por ciento) se caracterizó por inestabilidad al isopropanol y tenía una movilidad electroforética similar a la Hb F a pH 8.6 y a la Hb A a pH 6.2. La electroforesis de cadenas globínicas no puso de manifiesto bandas anormales. El estudio familiar demostró Hb anormal inestable en dos hermanos y una sobrina. Esta comunicación representa el primer caso descrito en México de AHCCH causada por una Hb inestable


Subject(s)
Child, Preschool , Child , Adult , Humans , Female , Anemia, Hemolytic/congenital , Hemoglobins, Abnormal , Anemia, Hemolytic/blood , Mexico
12.
Rev. invest. clín ; 37(4): 347-51, oct.-dic. 1985. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-26803

ABSTRACT

Se refieren los casos de ocno pacientes adultos con púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA); uno de ellos fue considerado como idiopático y siete estuvieron asociados con diversos agentes: insecticidas, sedantes, agua quina, tolbutamida, sulfas, alcohol, pirazolonas y azulfidina. Dos casos tuvieron recurrencias de la PTAA: uno hasta siete veces con el insecticida y otro en una ocasión más, al ingerir bebidas preparadas con agua quina. De los siete pacientes con PTAA asociada a drogas, cuatro tuvieron remisiones de la trombocitopenia, que fueron espontáneas o "inducidas" con prednisona y esplenectomía. Se hacem algunas consideraciones en cuanto a la etiopatogenia y el tratamiento de este raro síndrome


Subject(s)
Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Purpura, Thrombocytopenic/etiology , Prednisone/therapeutic use , Purpura, Thrombocytopenic/drug therapy , Purpura, Thrombocytopenic/physiopathology , Purpura, Thrombocytopenic/surgery , Splenectomy
13.
Rev. invest. clín ; 37(3): 237-40, jul.-sept. 1985. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-27486

ABSTRACT

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios avanzados, generalmente con agente alquilante único, no ha prolongado la duración de la sobrevida ni mejorado el pobre pronóstico de estos pacientes. Por tal motivo se inició un programa de quimioterapia combinada a base de ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP) para pacientes con LLC y en estadíos III o IV, según la clasificación clínica de Rai. Los resultados obtenidos muestran que hubo remisión en el 81% de los pacientes (6 con remisión completa y 11 con remisión parcial), cuya duración fue de 24 a 58 meses. La sobrevida también mejoró, ya que fue de 28 a 63 meses. La toxicidad observada fue mínima y bien tolerada por los pacientes. Con estos resultados parecería que el esquema de C.U.P. es útil en pacientes con LLC en estadios avanzados del padecimiento


Subject(s)
Adult , Middle Aged , Male , Female , Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols/therapeutic use , Leukemia, Lymphoid/drug therapy , Cyclophosphamide/administration & dosage , Prednisone/administration & dosage , Vincristine/administration & dosage
14.
Rev. invest. clín ; 37(3): 241-4, jul.-sept. 1985. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-27487

ABSTRACT

Se describe la primer familia mexicana, mestiza, con deficiencia congénita del factor V de la coagulación (Parahemofilia). Cinco miembros de dos generaciones de esta familia tuvieron la deficiencia, con valores procoagulantes del factor V entre 25 y 56% (Normal 80 a 120%). Además, un miembro de la familia, sin la deficiencia, nació con labio leporino y paladar hendido. La familia descrita es originaria de una zona del Estado de Puebla, donde se han identificado otras deficiencias heredadas de factores de la coagulación y aparentemente no hay antecedentes de consanguinidad


Subject(s)
Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Factor V Deficiency/genetics , Mexico , Pedigree , Prothrombin Time
15.
Rev. gastroenterol. Méx ; 50(2): 133-6, abr.-jun 1985.
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-28939

ABSTRACT

Una paciente adulta padece exostosis cartilaginosa congénita múltiple y una coagulopatía, hipoprotombinemia (factor II:C 5-15%) con disprotrombinemia. También se le determinó baja la progesterona sérica y por ecografía sus ovarios estuvieron crecidos y con múltiples lesiones ecolúcidas compatibles con quistes. Dentro de su estudio multidisciplinario, no se logró que corrigiera sus defectos de la hemostasia con transfusión de cantidades importantes de plasma. En marzo de 1984 la paciente tuvo un hemoperitoneo de 2,000 ml. Debido a que se conocían sus características fue posible efectuar diagnóstico y tratamiento oportunos. Se comentan los resultados del tratamiento substitutivo intensivo para su coagulopatía y la rareza de la asociación de deficiencias de protrombina endógena, poliquistosis ovárica y hemoperitoneo masivo por ovulación normal


Subject(s)
Adult , Humans , Female , Hemoperitoneum/complications , Hypoprothrombinemias/complications , Progesterone/blood , Polycystic Ovary Syndrome/complications , Polycystic Ovary Syndrome/diagnosis , Ultrasonography
16.
Gac. méd. Méx ; 121(5/6): 213-7, mayo-jun. 1985. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-29982

ABSTRACT

Cinco miembros de una familia mexicana tienen un padecimiento óseo transmitido en forma autosómica dominante, exostosis múltiple cartilaginosa (EMC). Su diagnóstico diferencial se hizo particularmente con la enfermedad de Ollier. No existen antecedentes de consanguinidad. La EMC principalmente se puede complicar con: compresión neurológica o vascular, fractura y malignización; puede asociarse con retardo mental. Algunas de esas complicaciones pueden ser más graves si ocurren junto con enfermedades hemorrágicas. Previamente se ha informado de asociación de la EMC con hemofilia y enfermedad de von Willebrand. La propósita de esta familia además de que sufre la EMC, también tiene una rara enfermedad hemorrágica, hipoprotrombinemia con disprotrombinemia


Subject(s)
Adult , Middle Aged , Male , Female , Humans , Exostoses, Multiple Hereditary , Exostoses, Multiple Hereditary/complications
17.
Rev. méd. IMSS ; 23(3): 231-6, mayo-jun. 1985. tab, ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-26583

ABSTRACT

Se investigaron tres pacientes del sexo femenino, pertenecientes a diferentes generaciones de una misma familia, que han padecido de diversas manifestaciones hemorrágicas desde la infancia. El estudio de su hemostasia descartó problemas de la coagulación, como enfermedad de Von Willebrand, síndrome de Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzmann y enfermedad del compartimiento del depósito del ADP plaquetario. Este trastorno de ola hemostasia se heredó en forma autosómica dominante. Las alteraciones observadas en las pruebas de coagulación elaboradas en las tres pacientes fueron: tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia leve y ausencia o disminución de la segunda onda de agreción plaquetaria inducida por diversos agentes. Los estudios de plaquetas procedentes de las pacientes mediante microscopia electrónica mostraron la existencia de una cantidad normal de gránulos densos. Con base en lo anterior, estas pacientes tienen en sus plaquetas una disfusión congénita rara conocida como enfermedad primaria de secreción


Subject(s)
Humans , Female , Blood Platelet Disorders/genetics , Hemostasis , Blood Platelets/ultrastructure , Mexico
18.
Arch. invest. méd ; 16(1): 59-70, ene.-mar. 1985. tab
Article in Spanish, English | LILACS | ID: lil-26494

ABSTRACT

Se encontró deficiencia combinada de los factores V y VII de la coagulación de los miembros de una femilia originaria de Espinal, Oxaca, en el Istmo de Tehuantepec. Los padres son consanguíneos, y ambos tienen el apellido Toledo. Hay labio leporino en el padre y un hijo. Ningún familiar tiene hemorragias anormales pero sus estudios de coagulación del tiempo de protrombina y de tromboplastina parcial resultaron prologados. El padre es deficiente en factor V, la madre en factor VII, y sus hijos heredaron ambas deficiencias (V y VII), lo que indica una transmisión autosómica dominante y el patrón del estado heterocigoto. Esta deficiencia no se ha descrito previamente, por lo que cabe reconocerla con el nombre Toledo-Tehuantepec


Subject(s)
Humans , Factor V Deficiency/congenital , Factor V Deficiency/genetics , Factor VII Deficiency/genetics , Factor VII Deficiency/congenital , Mexico , Prothrombin Time
19.
Rev. méd. IMSS ; 23(1): 13-5, ene.-feb. 1985. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-26588

ABSTRACT

Se describe el caso clínico de una paciente con anemia por deficiencia de hierro y folatos y sus dos hijos sanos, en las médulas óseas de los cuales se encontraron las células características del síndrome de histiocitos azul marino. El síndrome fue de natureza primaria, tuvo carácter familiar y, en los casos informados, su evolución clínica fue silenciosa; ésta parece ser la primera descripción del mismo en México


Subject(s)
Child , Adolescent , Middle Aged , Humans , Male , Female , Sea-Blue Histiocyte Syndrome/genetics , Mexico
20.
Rev. méd. IMSS ; 23(1): 25-30, ene.-feb. 1985. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-26592

ABSTRACT

La púrpura trombocitopenica trombótica (PTT) es un padecimiento que consiste en la presencia de púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática y manifestaciones neurológicas progresivas. Se informa la experiencia obtenida en el Hospital General del Centro Médico Nacional en el diagnóstico y tratamiento de la PTT. Se han diagnosticado 14 pacientes en un lapso de 13 años. El sexo que predominó fu el femenino (nueve pacientes), y el promedio de edad fue de 29 años. Ocho pacientes están vivos, tres a 11 años después del inicio de este padecimiento. Siete de ellos fueron sometidos a esplenectomía. Todos los pacientes fueron tratados, además, con otros enfoques terapéuticos como administración de corticoesteroides, heparina a agentes antiagregantes plaquetarios, y en un caso se usaron agentes inmunosupresores. La revisión de la literatura indica que 70 por ciento de los pacientes que han sobrevivido a este padecimiento fueron esplenectomizados como parte de otras modalidades terapéuticas. Según estos resultados y la revisión de la literatura, se concluye que la esplenectomía podría considerarse como parte del tratamiento inicial de todos los pacientes de PTT


Subject(s)
Humans , Male , Female , Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic/therapy , Splenectomy , Heparin/therapeutic use , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Immunosuppressive Agents/therapeutic use , Antiplatyhelmintic Agents/therapeutic use
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