A neuropatogenia do vírus da imunodeficiência humana / Neuropathogenesis of HIV infection

A disseminaçao da infecçao pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o rápido evolver dos conhecimentos científicos a seu respeito, obrigam os médicos em geral - e os especialistas mais diretamente envolvidos com pacientes infcctados - a se atualizarem constantemente. Diversas sao as manifestaçoes neurológicas causadas pelo HIV. Variados também sao os mecanismos patogênicos atuantes nestas condiçoes, a saber: imunodeficiência, auto-imunidade, efeitos diretos sobre o sistema nervoso, e efeitos tóxicos e metabólicos. As infecçoes oportunistas decorrem da imunodeficiência causada pela açao do vírus sobre células T CD4+ e células da linhagem monocítico-macrofágica. Polirradiculoneuropatias desmielinizantes e quadros similares à poliomiosite idiopática em geral relacionam-se a mecanismos auto-imunes envolvendo provavelmente a aloestimulaçao inespecífica de células T por proteínas virais. A açao primária do vírus provoca quadros de meningite asséptica, disfunçao cognitiva, demência, mielopatia vacuolar e polineuropatias sensitivas, provavelmente através da liberaçao de produtos neurotóxicos por macrófagos infectados. Drogas anti-retrovirais e outras adjuvantes no tratamento da SIDA podem, por sua vez, ser neurotóxicas. A maior- compreensao dos reais mecanismos neuropatogênicos envolvidos na infecçao pelo HIV permitirá, no futuro, a utilizaçao de novas, e mais específicas, opçoes terapêuticas, possibilitando, assim, um controle maior e mais precoce, das complicaçoes neurológicas desta infecçao retroviral.

Doença de Segawa: distonia progressiva sensível à L-dopa: relato de caso / Segawa's disease: progressive dystonia responsive to L-dopa: a case report

Tipo peculiar de distonia generalizada progressiva, de natureza hereditária, com início, principalemente, na infância e adolescência, a doença de Segawa (DS) distingue-se pela notável variaçäo de intensidade sintomatológica no decorrer do dia e pela excelente resposta terapêutica à levodopa. Descrevemos, no presente relato caso de paciente com quadro clássico de DS, previamente diagnosticada como possuindo paraplegia espástica familial de Strümpell-Lorrain. O principal objetivo deste relato é o de alertar para a existência desta enfermedade, talves a única distonia que pode ser tratada com sucesso mantido. Este fato justifica o uso rotineiro da prova terapêutica com levedopa em todas as distonias diopáticas de início na infância ou adolescência

Sindrome de Guillain-Barre na crianca: tratamento com altas doses de imunoglobulina endovenosa: trabalho realizado no Setor de Neuropatias Perifericas do Servico de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense / Syndrome of Guillain-Barre in the child: treatment with high doses of intravenous immunoglobulin

A polirradiculoneurite desmielinizante inflamatoria aguda(Sindrome de Guillain-Barre) pode apresentar-se de modo severo em criancas. Os criterios clinicos do exame do liquido cefalorraqueano eletromiograficos, importantes para o diagnostico, sao revisados. E apresentado o caso de menina de seis anos de idade que manifestou esta sindrome apos quadro de gastroenterite. As manifestacoes clinicas alcancaram nadir5 com 15 dias de evolucao quando, devido a insuficiencia respiratoria, foi internada em unidade de terapia intensiva. Utilizaram-se altas doses de imunoglobulinas por via endovenosa (0,4/kg/dia) durante cinco dias, com excelente resultados. Sao relatadas as avaliacoes evolutivas, clinicas e eletromiograficas, no decorrer de seis meses, nao tendo ocorrido recidivas. As bases do tratamento atual da Sindrome de Guillain-Barre sao consideradas .