ABSTRACT
Introdução: Tessier, em 1976, considerou os aspectos clínicos e a anatomia cirúrgica das fissuras faciais e propôs uma classificação. O correto diagnóstico é fundamental para abordagem cirúrgica. A fissura 0-14 é rara e de apresentação múltipla e seu tratamento torna-se um desafio. A fissura envolve tanto tecidos moles e ossos e resulta em crescimento craniofacial alterado. Relato de caso: Criança do gênero feminino, apresentando nariz bífido com quatro orifícios narinários,hiperteleorbitismo, telecanto, fissura labiopalatal mediana completa, apêndice mediano em língua e alteração na forma da região frontonasal. Hígida, com avaliação pediátrica e anestesiológica. Submetida a procedimentos cirúrgicos sob anestesia geral associada à infiltração de solução de lidocaína e bupivacaína. Objetivou-se a correçao da cinta labial e reconstrução nasal sem ressecção tecidual. O planejamento cirúrgico visou à preservação da "pré-maxila hipoplásica" desviada ântero-lateralmente à direita. O tecido dermo-gorduroso da ponta nasal, entre as cartilagens alares afastadas e hipotróficas, foi utilizado na reconstrução labial. Os dois orifícios narinários mediais terminavam em fundo cego e foram desepidermizados para reconstrução nasal. Estes procedimentos resultaram em boa resolução da anomalia apresentada. Outros procedimentos cirúrgicos devem ser programados, tais como palatoplastia, rinoplastia, enxerto ósseo e implante dentário. Atendimentos multidisciplinares são fundamentais para o sucesso terapêutico.