Treatment of heart failure with preserved ejection fraction. A systematic review

Introduction: heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) is a prevalent condition. An evaluation of the current literature on the appropriate management of this condition will help decrease disease progression, its complications and, thus, healthcare costs caused by hospitalizations for decompensation. Objective: to evaluate the current evidence in the literature on the efficacy and safety of HFpEF treatment in terms of mortality, frequency of hospitalizations and improvement in quality of life. Methods: a systematic review of studies in the Cochrane, Medline, LILACS, and Embase databases. Clinical trials comparing the various medications used to treat adults with heart failure with preserved ejection fraction and NYHA II to IV were included. Expected results: to evaluate the various current treatments of patients with HFpEF, which will contribute to building the relatively scarce evidence on this topic, thus contributing new scientific knowledge. Conclusions: the studies of SGLT2 inhibitors have shown a reduction in the combined risks of cardiovascular death, hospitalization for heart failure and improved quality of life according to the KCCQ scale. Therapeutic benefit was seen with regard to the specific population characteristics of each patient. However, studies geared towards different horizons are needed, since the currently available management is not aimed at the various specific pathophysiological mechanisms of this heterogenous clinical syndrome. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2110).

Introducción: la falla cardiaca con fracción de eyección preservada (FEp) es una condición prevalente. Evaluar la literatura actual sobre el manejo adecuado de esta patología, ayudará a disminuir la progresión de la enfermedad, las complicaciones derivadas de ésta y por consiguiente de los costos al servicio de salud generados por las hospitalizaciones en casos de descompensación. Objetivo: evaluar la evidencia existente en la literatura acerca de la efectividad, y la seguridad de los tratamientos de la falla cardiaca FEp en términos de la mortalidad, la frecuencia de las hospitalizaciones y la mejoría de la calidad de vida. Métodos: revisión sistemática de estudios en las bases de datos Cochrane, Medline, LILACS, Embase. Se incluyeron ensayos clínicos que compararon los diferentes medicamentos utilizados en los tratamientos de los pacientes adultos con diagnóstico de falla cardiaca con fracción de eyección preservada, con NYHA de II a IV. Resultados esperados: evaluar los diferentes tratamientos existentes en pacientes con falla cardiaca FEp, los cuales contribuirán a la construcción de la evidencia en esta temática, siendo ésta relativamente escasa, aportando nuevo conocimiento científico. Conclusiones: los estudios de los inhibidores de SGLT2 han demostrado reducción de los riesgos combinados de muerte cardiovascular, hospitalización por insuficiencia cardiaca y mejoramiento en la calidad de vida según la escala KCCQ. Se evidenció beneficio terapéutico con relación a las características poblacionales específicas de cada paciente; sin embargo, se hace necesario realizar estudios orientados a diferentes horizontes ya que el manejo disponible actual no está dirigido a los diferentes mecanismos fisiopatológicos específicos de este síndrome clínico heterogéneo. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2110).

Coloración de Ziehl-Neelsen en el laboratorio de patología: rendimiento y contribución al diagnóstico de micobacterias en el lavado broncoalveolar / Ziehl-Neelsen stain in the pathology laboaratory: Performance and diagnostic aid for mycobacteria in bronchoalveolar lavage

Introducción. La coloración de Ziehl-Neelsen, con más de 100 años de uso, continúa vigente mundialmente. Objetivo. Comparar el rendimiento de las pruebas diagnósticas utilizadas para la determinación de micobacterias en el laboratorio clínico de patología en muestras de lavado broncoalveolar. Materiales y métodos. Se revisaron retrospectivamente 737 muestras de lavado broncoalveolar procesadas en el 2019 y el 2020 en el Hospital San Vicente Fundación (Medellín, Colombia) y se compararon las características de tres pruebas diagnósticas realizadas en paralelo: la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para micobacterias con detección de resistencia, el cultivo, y la coloración de Ziehl-Neelsen. Resultados. Se catalogaron como enfermos a 93 de los 737 pacientes a partir de los resultados positivos en alguna de las tres pruebas. El cultivo tuvo una sensibilidad de 0,80, la PCR una de 0,76 y la coloración de Ziehl-Neelsen una de 0,51. Sin embargo, solo 5 de 75 (6,5 %) cultivos fueron positivos a las cuatro semanas y el resto lo fue a las ocho semanas. La PCR combinada con la coloración de Ziehl-Neelsen mejoró la sensibilidad de la PCR por sí sola, de 0,76 a 0,88, diferencia que fue estadísticamente signifcativa (p=0,022). Conclusión. En las muestras de lavado broncoalveolar, el cultivo sigue siendo la prueba con mejor sensibilidad. El uso conjunto de la prueba de PCR y la coloración de ZiehlNeelsen mejora signifcativamente la sensibilidad de la primera, lo que compensa la demora relativa en la entrega de los resultados debida al tiempo requerido para la tinción de Ziehl-Neelsen.

Introduction: With more than 100 years of use, the Ziehl-Neelsen stain is still currently used worldwide. Objective: To compare the performance of diagnostic tests used to determine mycobacteria in the clinic and pathology laboratory in bronchoalveolar lavage samples. Materials and methods: We retrospectively reviewed 737 bronchoalveolar lavage samples from 2019 to 2020 in the San Vicente Fundación hospital (Medellín, Colombia) comparing the performance of three tests done in parallel: mycobacteria and resistance PCR, culture, and Ziehl-Neelsen stain. Results: In total, 93/737 patients were classifed as sick due to a positive result in any of the three tests. The culture, PCR, and Ziehl-Neelsen stain had a sensibility of 0.80, 0.76 y 0.51, respectively. However, only 5/75 (6.5%) of the positive cultures had results within the frst four weeks and the rest in eight weeks. The PCR test combined with the Ziehl-Neelsen stain improved the sensibility of the PCR test alone from 0.76 a 0.88, a change that was statistically signifcant (p = 0.022). Conclusion: At least in bronchoalveolar lavage samples, culture is still the test with better sensibility. The use in parallel of the PCR test and the Ziehl-Neelsen stain improved in a statistically signifcant manner the performance of the PCR test alone, regardless of the higher turnaround time of the Ziehl-Neelsen stain.

Diagnóstico de amiloidosis renal AA mediante espectrometría de masas en un paciente con proceso inflamatorio crónico grave abdominal

Introducción la amiloidosis es una enfermedad rara, producto del plegamiento y depósito normal de proteínas en tejidos y órganos. Esta enfermedad puede tener un compromiso renal que se manifiesta con síndrome nefrótico y deterioro de la función renal y su etiología puede estar asociada a amiloidosis con compromiso sistémico, siendo la amiloidosis AL y la amiloidosis AA las más frecuentes, esta última está asociada a inflamación crónica grave de origen infecciosa o autoinmune. Para el diagnóstico es fundamental el estudio sistémico multidisciplinario (hematológico, cardiaco, autoinmune, infeccioso y neoplásico), y cuando hay compromiso renal: la biopsia con estudio completo de microscopía de luz, tinciones especiales incluyendo rojo congo, inmunofluorescencia y microscopía electrónica. Cuando no se logra establecer la causa, la espectrometría de masas es una ayuda crucial para el diagnóstico específico. Objetivo se presenta el caso de un paciente con un proceso inflamatorio crónico grave abdominal que evolucionó a síndrome nefrótico por amiloidosis AA, donde la espectrometría de masas ayudó a aclarar el diagnóstico. Presentación del caso se presenta el caso de un paciente con un proceso inflamatorio crónico grave abdominal que evolucionó a síndrome nefrótico por amiloidosis AA, donde la espectrometría de masas ayudó a aclarar el diagnóstico Discusión y conclusiones se considera que la espectrometría de masas es un estudio diagnóstico muy importante para establecer el diagnóstico etiológico de la amiloidosis cuando otros métodos no han logrado establecerlo.

Introduction Amyloidosis is a rare disease, resulting from the accumulation and deposition of insoluble proteins in tissues or organs. This disease may involve the kidney, resulting in nephrotic syndrome and renal failure. The amyloidosis has been associated with systemic involvement, with AL amyloidosis and AA amyloidosis being the most common. The last is associated with various inflammatory disorders as chronic infections and autoimmune diseases. A multidisciplinary approach is required to the diagnosis (hematologic, cardiac, autoimmune, infectious, neoplastic) and in cases of renal involvement, a kidney biopsy with complete study of light microscopy, special stains including congo red, immunofluorescence, electron microscopy is essential for diagnosis. In cases where the cause cannot be stablished, mass spectrometry is practical tool to the identification of the correct type of amyloidosis. Purpose Here, we present a patient with a chronic and severe abdominal inflammatory process that progressed to a nephrotic syndrome due to AA amyloidosis, in which mass spectrometry helped to clarify the diagnosis. Case presentation Here, we present a patient with a chronic and severe abdominal inflammatory process that progressed to a nephrotic syndrome due to AA amyloidosis, in which mass spectrometry helped to clarify the diagnosis Discussion and conclusion Mass spectrometry is considered a useful diagnostic test to confirm the etiology of amyloidosis, especially if other methods are insufficient to establish it.

Feocromocitoma adrenal gigante derecho. Reporte de un caso / Right giant adrenal pheochromocytoma. A case report

Introducción. El feocromocitoma es una neoplasia endocrina productora de catecolaminas, poco común, que generalmente se origina en la medula suprarrenal, y rara vez en el tejido cromafín extraadrenal, dándosele el nombre de paraganglioma. Existe una gran variedad de signos y síntomas secundarios a la secreción excesiva de catecolaminas por lo que su diagnóstico y tratamiento oportunos son fundamentales para evitar complicaciones potencialmente fatales. Caso clínico. Paciente femenina de 54 años, con dolor abdominal intermitente y con aumento progresivo, localizado en el cuadrante superior derecho. Por estudios imagenológicos se diagnosticó una gran masa suprarrenal derecha, con pruebas de laboratorio que encontraron niveles de metanefrinas y catecolaminas en orina normales. Discusión. Debido al tamaño del tumor y al íntimo contacto con las estructuras adyacentes, se realizó la resección por vía abierta, sin complicaciones y con una buena evolución postoperatoria. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de feocromocitoma suprarrenal derecho. Conclusión. Aunque poco frecuente, el feocromocitoma es una patología que se debe sospechar ante la presencia de masas suprarrenales y alteraciones relacionadas con la secreción elevada de catecolaminas. Se debe practicar el tratamiento quirúrgico de forma oportuna.

Introduction. Pheochromocytoma is a rare catecholamine-producing endocrine neoplasm that generally originates in the adrenal medulla, and rarely in extra-adrenal chromaffin tissue, giving it the name of paraganglioma. There is a wide variety of signs and symptoms secondary to excessive secretion of catecholamines, so its timely diagnosis and treatment are essential to avoid potentially fatal complications. Clinical case. A 54-year-old female patient with intermittent abdominal pain and progressive increase, located in the right upper quadrant. By imaging studies, a large right adrenal mass was diagnosed, with laboratory tests that found normal levels of metanephrines and catecholamines in urine. Discussion. Due to the size of the tumor and the intimate contact with the adjacent structures, the resection was performed by open approach, without complications and with a good postoperative evolution. The pathology report confirmed the diagnosis of right adrenal pheochromocytoma. Conclusion. Although rare, pheochromocytoma is a pathology that should be suspected in the presence of adrenal masses and changes related to elevated catecholamine secretion. Surgical treatment should be performed in a timely manner.

Hallazgos histopatológicos en biopsia renal de pacientes con COVID-19 y compromiso renal / Histopathological findings in renal biopsy of patients with COVID-19 and renal involvement

Introducción. La lesión renal aguda (LRA) en el paciente con COVID-19 ocurre más frecuentemente en presencia de enfermedades crónicas como diabetes, obesidad, hipertensión arterial y enfermedad renal crónica previa, considerándose un fuerte predictor de resultados desfavorables y mortalidad. El propósito de este estudio fue describir las características histopatológicas en biopsias renales de pacientes hospitalizados por COVID-19, que experimentaron algún grado de daño renal durante su hospitalización. Metodología. Se incluyeron 30 pacientes mayores de 18 años, hospitalizados en diferentes centros de atención en Medellín, Colombia, con diagnóstico confirmado de COVID-19, sin antecedente de terapia de reemplazo renal, que durante la infección desarrollaron algún grado de daño renal, y que tuvieran estudio histopatológico de biopsia renal. Se analizaron las características demográficas, formas clínicas de presentación y hallazgos histopatológicos a nivel renal. Resultados. La mayoría de los pacientes eran de sexo masculino (70%). Los antecedentes patológicos más frecuentes fueron la enfermedad renal crónica previa (16,7%), diabetes mellitus (16,7%), trasplante renal (13,3%) y VIH (10%). El 35,7% de los pacientes no tenían ninguna comorbilidad subyacente. La manifestación clínica inicial más frecuente fue la LRA (56,7%). Algunos pacientes tuvieron más de una manifestación clínica inicial. El 100% de los pacientes evaluados tuvieron hallazgos histopatológicos renales, siendo la nefritis tubulointersticial aguda (40%) el más frecuente. Conclusión. Nuestro estudio no descarta una posible asociación del sexo masculino con peores desenlaces en la enfermedad COVID-19. La LRA fue el hallazgo clínico inicial más frecuente. Es posible que los hallazgos histopatológicos del presente estudio puedan ser consecuencia del daño directo a nivel tubulointersticial renal y la mala perfusión renal, dado el estado de choque por la tormenta inflamatoria, el empeoramiento de enfermedades preexistentes, o la superposición clínica con otras entidades. Sin embargo, son necesarios más estudios para dilucidar los mecanismos por los cuales se generan estas lesiones

Acute kidney injury (AKI) in patients with COVID-19 occurs more frequently in the presence of chronic diseases such as diabetes, obesity, hypertension, and previous chronic kidney disease, and is considered a strong predictor of unfavorable outcomes and mortality. The purpose of this study was to describe the histopathological characteristics in kidney biopsies from patients hospitalized for COVID-19, who experienced some degree of kidney damage during their hospitalization. Methodology. We included 30 patients over 18 years of age, hospitalized in different care centers in Medellín, Colombia, with a confirmed diagnosis of COVID-19, without a history of renal replacement therapy, who developed some degree of kidney disease during the infection, and had histopathological study of renal biopsy. Demographic characteristics, clinical manifestations and histopathological findings were analyzed. Results. Most of the patients were male (70%). The most frequent previous pathological findings were chronic kidney disease (16.7%), diabetes mellitus (16.7%), kidney transplant (13.3%) and HIV (10%). 35.7% of the patients did not have any underlying comorbidity. The most frequent initial clinical manifestation was AKI (56.7%). Some patients had more than one initial clinical manifestation. 100% of the patients had renal histopathological findings, with acute tubulointerstitial nephritis (40%) being the most frequent. Conclusion. Our study does not rule out a possible association of the male gender with worse outcomes in COVID-19 disease. AKI was the most common initial clinical finding. It is possible that the histopathological findings of this study may be a consequence of direct damage at the renal tubulointerstitial level and poor renal perfusion due to the inflammatory storm, worsening of pre-existing diseases, or clinical overlap with other entities. However, more studies are needed to elucidate the mechanisms by which these lesions are generated

Hemolytic uremic syndrome caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli in a renal transplant recipient case report / Síndrome hemolítico-urêmica causada por Escherichia coli produtora de toxina Shiga em um relato de caso de receptor de transplante renal

Abstract Thrombotic microangiopathies are disorders characterized by nonimmune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and multi-systemic failure. They are classified as thrombotic thrombocytopenic purpura, atypical hemolytic-uremic syndrome, and typical hemolytic uremic syndrome. The latter is associated with intestinal infections by Shiga toxin-producing bacteria. Typical hemolytic uremic syndrome in adults is an extremely rare condition, characterized by high morbidity and mortality. It has been seldom described in solid organ transplant recipients. Here is presented the case of a kidney transplant recipient who had typical hemolytic uremic syndrome with multisystem commitment, refractory to management and with a fatal outcome.

Resumo Microangiopatias trombóticas são distúrbios caracterizados por anemia hemolítica microangiopática não imune, trombocitopenia e insuficiência multissistêmica. Elas são classificadas como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica atípica e síndrome urêmica hemolítica típica. Essa última está associada a infecções intestinais por bactérias produtoras da toxina Shiga. A síndrome hemolítica urêmica típica em adultos é uma condição extremamente rara, caracterizada por alta morbimortalidade. Esta é raramente descrita em receptores de transplantes de órgãos sólidos. Apresentamos aqui o caso de um receptor de transplante renal que apresentava síndrome hemolítico-urêmica típica com comprometimento multissistêmico, refratário ao tratamento, e com desfecho fatal.

La formación médica en el ámbito de las capacidades, según las necesidades del entorno / Medical training concerning capacities, based on the setting-related needs

Introducción: El análisis crítico y la modificación de la formación médica en Colombia es un asunto de gran relevancia en el sistema educativo universitario. Los procesos educativos y formativos de los médicos no pueden estar a espaldas de las realidades actuales, de los contextos contemporáneos y de las diferentes necesidades que han determinado las nuevas condiciones de orden legal, político, económico y cultural. Objetivo: Identificar las necesidades en la formación médica en el ámbito de las capacidades, de acuerdo con las necesidades del entorno, en el programa de Medicina de la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Manizales. Métodos: Estudio exploratorio, diagnóstico y descriptivo, con enfoque empírico analítico, a partir de preguntas validadas por expertos y utilizadas en grupos focales. Los datos y la información obtenidos se analizaron estructuralmente a través de Atlas Ti, para obtener categorías emergentes. Estas fueron descritas a través de redes semánticas, las cuales, de manera complementaria, se confrontaron con categorías empíricas. Resultados: Los resultados precisaron que la profesión médica como ocupación atiende fundamentalmente a la definición convencional de competencias, que expresa que estas son un saber hacer en contexto. Se encontraron capacidades como: proactividad, toma de decisiones, empatía, perfil investigado y habilidades comunicativas, como perfiles de mayor importancia. Conclusiones: El estudio mostró la importancia de orientar la formación médica integral con un currículo flexible, donde se puedan dar procesos educativos problematizantes. Asimismo, se evidenció la relevancia de la práctica(AU)

Introduction: Critical analysis and modification of medical training in Colombia is a matter of great relevance in the university educational system. Educational and training processes for physicians cannot be ignored by current realities, in contemporary contexts and considering the different needs that have determined the new legal, political, economic and cultural conditions. Objective: To identify the needs in medical training in the field of skills, according to the needs of the environment, in the Medicine major's program of the School of Health Sciences of the University of Manizales. Methods: An exploratory, diagnostic and descriptive study, with an analytical empirical approach, based on questions validated by experts and used in focus groups. The data and information obtained were structurally analyzed through ATLAS.ti, to obtain emerging categories. These were described through semantic networks, which, in a complementary way, were confronted with empirical categories. Results: The results specified that the medical profession as an occupation fundamentally attends to the conventional definition of competences, which expresses that these are know-how in context. Capabilities such as: proactivity, decision making, empathy, researched profile and communication skills were found as the most important profiles. Conclusions: The study showed the importance of guiding comprehensive medical training with a flexible program of studies, in which problematic educational processes can occur. Likewise, the relevance of the practice was evidenced(AU)

Glomerulonefritis proliferativa extracapilar como espectro clínico inusual en un paciente con glomerulonefritis posestreptocócica / Crescentic glomerulonephritis as an unusual clinical spectrum in a patient with post-streptococcal glomerulonephritis

Resumen La glomerulonefritis posestreptocócica puede ser desencadenada por virus, bacterias hongos o parásitos, pues estos agentes son capaces de provocar una respuesta inflamatoria no controlada sobre el glomérulo y túbulo renal, en la cual participan la formación de inmunocomplejos y la activación de la vía alterna del complemento. Se han planteado múltiples mecanismos que involucran la generación de anticuerpos contra proteínas que hacen parte de la estructura del estreptococo y son conocidos como antígenos nefritogénicos, de los cuales los más estudiados recientemente son la exotoxina pirogénica B del estreptoco y la gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa. Por su parte, la glomerulonefritis posestreptocócica suele tener un curso benigno con complicaciones que pueden ser controladas mediante manejo de soporte y es infrecuente en los adultos; sin embargo, en esta población tiene peor pronóstico que en los niños. Las lesiones proliferativas extracapilares son inusuales en la glomerulonefritis posestreptocócica. Se reporta el caso de un paciente adulto que presentó glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a una infección por estreptococo.

Abstract: Post-infectious glomerulonephritis can be triggered by viruses, bacteria, fungi, or parasites. These agents can trigger an uncontrolled inflammatory response on the glomerulus and renal tubule, where the formation of immunocomplexes and the activation of the alternative complement pathway participate. Multiple mechanisms have been proposed that involve the generation of antibodies against proteins that are part of the structure of streptococcus and are known as nephrytogenic antigens of which the most recently studied are pyrogenic exotoxin B of streptococcus and glyceraldehyde 3 phosphate dehydrogenase. Post-streptococcal glomerulonephritis usually has a benign course with complications that can be controlled with supportive management. It is rare in adults, however, when it occurs, it has a worse prognosis compared to children. Extracapillary proliferative lesions are unusual in post-streptococcal glomerulonephritis. The case of an adult patient who debuted with rapidly progressive glomerulonephritis secondary to a strep infection is presented.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por inmunocomplejos (tipo II). Revisión de la literatura / Immune complex-mediated rapidly progressive glomerulonephritis (type II). Literature review

La glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por complejos inmunes (GMNRP II) es un síndrome clínico caracterizado por el rápido deterioro de la función renal asociado a hematuria, edemas y oliguria. Histológicamente se manifiesta como una glomerulonefritis crescéntica, con la presencia de depósitos granulares en la inmunofluorescencia. Aunque es una enfermedad rara, es grave y puede evolucionar a una enfermedad renal crónica, por lo cual es fundamental su identificación temprana. A continuación, se presenta una revisión sobre este tipo de glomerulonefritis, con énfasis en su etiología y en las opciones terapéuticas existentes en la actualidad

Rapidly progressive immune complex-mediated glomerulonephritis (RPGNMN II) is a clinical syndrome characterized by severe deterioration of renal function associated with hematuria, edema, and oliguria. It is histologically characterized as a crescentic glomerulonephritis, with the presence of granular deposits on immunofluorescence. Although it is a rare condition, it is a potentially serious disease that may progress to chronic renal disease, therefore its early identification is essential. Here we present a review of this form of glomerulonephritis, with emphasis on its etiology and the currently available therapeutic options

Aggressive angiomyxoma of the vagina: Case report and review of the literature / Angiomixoma agresivo de vagina: reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivos: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de angiomixoma agresivo de vagina, y hacer una revisión de la literatura del diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Materiales y métodos: Mujer de 46 años de edad, quien consulta por disuria y sensación de masa en vagina. Tras la exploración física y los estudios imagenológicos se observa tumoración en vagina con extensión hacia cavidad pélvica, la cual es extraída por cirugía vaginal. La patología quirúrgica mostró angiomixoma agresivo de vagina. La lesión presentó recurrencia al tercer mes posoperatorio requiriendo una nueva cirugía por vía retrorrectal. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, LILACS, SciELO y Google Scholar, con los términos: "Angiomixoma", "Agresivo" y "Vagina",incluyendo artículos de revisión, reportes y series de caso en inglés y español publicados desde 1995. Se extrajo información sobre el diagnóstico referente a síntomas, signos, pruebas de inmunohistoquímica e imágenes utilizadas, el tipo de tratamiento -quirúrgico o de otro tipo- y el pronóstico. Se hace descripción narrativa de los hallazgos Resultados: Se identificaron 23 títulos, de los cua- les 14 reportes de caso, 2 series de casos clínicos y un artículo de revisión cumplieron los criterios de inclusión. El 65 % de las pacientes tenía entre 30 y 50 años. El diagnóstico se hizo con estudios de inmunohistoquímica en 8 de los casos y se utilizaron imágenes diagnósticas en 12 casos; la tomografía mostró mejor delimitación de las lesiones. El trata- miento quirúrgico se aplicó en todos los reportes y se complementó con terapia hormonal en 4 casos. Se hizo seguimiento a 14 de los 17 casos reportados. Conclusión: El angiomixoma agresivo de vagina es una entidad poco frecuente. Es necesario evaluar la utilidad de las diferentes pruebas de inmunohistoquímica en los casos identificados como angiomixoma agresivo por histopatología. Se requiere evaluación del tratamiento hormonal como coadyuvante de la cirugía. El pronóstico es bueno.

ABSTRACT Objectives: To present the case of a patient diagnosed with aggressive angiomyxoma of the vagina and to conduct a review of the diagnosis, treatment and prognosis of this disease condition. Materials and Methods: A 46-year old female patient complaining of dysuria and vaginal mass sensation. Physical exploration and imaging studies revealed a tumor extending into the pelvic cavity. The mass was resected through a vaginal approach and pathology of the surgical specimen showed an aggressive angiomyxoma of the vagina. New retrorectar surgery was performed three months after the initial resection because of recurrence. A search was conducted in the Medline via PubMed, Lilacs, Scielo and Google Scholar databases using the terms "Angiomyxoma," "Aggressive" and "Vagina." The search included review articles, case reports and case series published in English and Spanish since 1995. The information extracted included diagnosis, symptoms, signs, immunohistochemistry and imaging studies used, type of treatment surgical or other - and prognosis. Findings are described in narrative form. Results: Overall, 23 titles were identified, of which 14 case reports, 2 clinical case series and 1 review article met the inclusion criteria. Sixty-five per cent of the patients were between 30 and 50 years of age. Diagnosis was made by immunohistochemistry in 8 cases, and diagnostic imaging was used in 12 cases. Computed tomography showed sharper contours of the lesions. Surgical treatment was applied in all reports, supplemented by hormonal therapy in 4 cases. There was follow-up in 14 of the 17 cases reported. Conclusion: Aggressive angiomyxoma of the vagina is rare. Assessment of the role of various immunohistochemical tests is needed in cases identified as aggressive angiomyxoma on histopathology. Evaluation of hormonal treatment as an adjunct to surgery is required. Prognosis is good.

Paracoccidiodomicosis suprarrenal / Adrenal paracoccidioidomycosis

La insuficiencia suprarrenal primaria es un defecto en la producción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos sexuales. Los pacientes afectados por esta condición se caracterizan por concentraciones bajas de cortisol y deficiencia de aldosterona con hiponatremia e hiperpotasemia concomitantes. La etiología más común es el desarrollo de anticuerpos contra la enzima 21 hidroxilasa. Otra causa importante de la insuficiencia suprarrenal primaria son las enfermedades infecciosas, en especial en los países de bajos ingresos. Entre las causas infecciosas que se han descrito se encuentran: Mycobacterium tuberculosis, el complejo de Mycobacterium avium, Neisseria meningitidis, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, citomegalovirus, Pneumocystis jirovecii, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatiditis, Cryptococcus neoformans, Cocciodiodes immitis, Nocardia spp. y Paracoccidioides brasiliensis. En este artículo se presenta la imagen de la tomografía de un paciente que presentó falla suprarrenal, con masas en las glándulas suprarrenales, cuya biopsia permitió establecer el diagnóstico final de paracoccidioidomicosis.

Primary adrenal insufficiency is a defect in glucocorticoid, mineralocorticoid and sexual androgens production. Patients with this disorder have low cortisol levels and aldosterone deficiency with concomitant hyponatremia and hyperkalemia. The most common etiology of this disease is the production of antibodies against the enzyme 21 hydroxylase. Another common cause, particularly in low income countries, are infectious diseases. Several micro-organisms have been reported as a causal agent in adrenal insufficiency including Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium complex, Neisseria meningitidis, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, cytomegalovirus, Pneumocystis jirovecii, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatiditis, Cryptococcus neoformans, Cocciodiodes immitis, Nocardia spp. and Paracoccidioides brasiliensis. In this article, we present the computerized tomography and the adrenal biopsy of a patient with adrenal insufficiency. The final diagnosis was paracoccidioidomycosis.

Reporte de un caso de Malacoplaquia renal: una enfermedad inusual de difícil diagnóstico / Renal malokaplakia: An unusual disease of difficult diagnosis

RESUMEN La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa crónica inicialmente descrita en las vías urinarias, pero posteriormente encontrada en múltiples órganos. La presentación clínica depende del sitio comprometido; en el tracto urinario produce disuria, dolor pélvico o abdominal, fiebre, malestar general y, a veces, sensación de masa. Su etiopatogenia aún no ha sido completamente entendida, pero se cree que es debida a un trastorno en la función lisosomal de los macrófagos que afecta la destrucción de las bacterias. Histológicamente se caracteriza por presentar macrófagos llamados "células de von Hansemann" e inclusiones de Michaelis-Gutmann. Describimos el caso de una paciente con diabetes mellitus de larga evolución y malacoplaquia renal que le produjo síntomas debilitantes crónicos.

SUMMARY Malakoplakia is a chronic granulomatous disease, firstly described in the urinary tract but then it has been reported in many organs. The clinical presentation depends on the affected site, when it affects the urinary tract the symptoms are dysuria, abdominal or pelvic pain, fever, discomfort, and, something mass sensation. The etiopathogenesis is not yet clear, but is believed it is due to lysosomal dysfunction of the macrophages that affects the destruction of bacteria. Histologically it is characterized for the presence of von Hansemann cells and Michaelis-Gutmann bodies. We describe the case of a patient with long-term diabetes mellitus and renal malakoplakia that caused chronic debilitating symptoms.

Estrategias de apropiación y desviación de recursos en el Sistema Municipal de Planeación de Santiago de Cali / Estratégias de apropriação e desvio de recursos no Sistema Municipal de Planejamento de Santiago de Cali / Resource appropriation and deviation strategies in Santiago de Cali's Municipal Planning System

Resumen A partir de algunos elementos que caracterizan un mecanismo de captura de élite mencionado en la literatura, este artículo compara cinco estrategias de apropiación de recursos realizadas por ciertos actores del Sistema Municipal de Planeación (SMP) participativa, de la tercera ciudad más poblada de Colombia, entre 1998 y 2008. Desde un enfoque de evaluación centrada en el uso, se abordaron los actores del SMP y sus alianzas que, aprovechando asimetrías informacionales, restringieron la participación y sesgaron el uso de los recursos. La investigación identificó, como causal básica de la captura, la desarticulación del SMP en tres subsistemas: la comunidad, las instancias de participación local y el Departamento de Planeación. El artículo describe igualmente la serie de ajustes institucionales desarrollados entre 2012 y 2015 (monitoreo, e-voting) buscando minimizar las posibilidades de captura.

Resumo A partir de alguns elementos que caracterizam o mecanismo de captura de elite mencionado na literatura, este artigo compara cinco estratégias de apropriação de recursos feitas por certos atores do Sistema Municipal de Planejamento (SMP) participativo, numa cidade colombiana entre 1998 e 2008. A partir de uma abordagem de avaliação com foco no uso foram abordados os atores do SPM, e as parcerias, aproveitando assimetrias de informação, restringiram a participação e enviesaram o uso de recursos territoriais. A pesquisa identificou, como a causa básica da captura, o desmantelamento do SMP em três subsistemas: a comunidade, as instâncias de participação local e o Departamento Municipal de Planejamento. O artigo também descreve os ajustes institucionais desenvolvidos entre 2012 e 2015 (monitoração, voto eletrônico), buscando reduzir as possibilidades de captura.

Abstract From some elements that characterize an elite capture mechanism mentioned in literature, this article compares five resource appropriation strategies carried out by certain players from the participative Municipal Planning System (MPS) from Colombia's third largest municipality between 1998 and 2008. By using mixed methods and a utilization-focused evaluation design, the MPS players and their partnerships were approached by which their availing of informational asymmetries restricted participation and biased the use of resources. The research identified as the basic cause of the capture the disarticulation of the MPS into three subsystems: the community, instances of local participation, and the Planning Department. The article also describes the series of institutional adjustments carried out between 2012 and 2015 (monitoring, e-voting) seeking to minimize capture possibilities.

Glomerulonefritis C3: una nueva categoría de glomerulonefritis con implicaciones etiopatogénicas / C3 glomerulonephritis: a new category of glomerulonephritis with etiopathogenic implications / Glomerulonefrite C3: uma nova categoria de glomerulonefrite com envolvimentos etiopatogênicas

Introducción: las glomerulonefritis con depósitos exclusivos de la fracción C3 del complemento (GN-C3) pueden implicar alteración en la vía alterna de este. Objetivos: describir retrospectivamente una serie de casos de GN-C3 y determinar la frecuencia con que los pacientes continúan con alteraciones renales y/o hipocomplementemia. Métodos: se evaluaron las características histológicas y clínicas y la evolución de los 22 casos de GN-C3 diagnosticados entre 2004 y 2012 en el Departamento de Patología (Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia). Resultados: 14 de los pacientes fueron niños y 12 fueron hombres; la mediana de edad fue de 13 años (rango: 3-65). Diez se presentaron como síndrome nefrítico, siete como GN rápidamente progresiva, tres como insuficiencia renal aguda, uno como insuficiencia renal crónica y uno como síndrome nefrótico-nefrítico; 21 tenían hipocomplementemia C3. Todas las biopsias mostraron GN proliferativa. Ocho pacientes tuvieron remisión completa; cuatro, alteraciones persistentes del uroanálisis; seis desarrollaron enfermedad renal crónica, en cinco de ellos terminal; en cuatro no hubo seguimiento. En nueve pacientes hubo seguimiento de los niveles séricos de C3 y en todos ellos se normalizaron entre 1 y 3 meses después de la biopsia. Conclusiones: las GN-C3 pueden producir alteraciones renales persistentes o recurrentes y evolucionar a la insuficiencia renal terminal. Es recomendable el seguimiento clínico a largo plazo, con mediciones repetidas de los niveles de C3.

Introduction: Glomerulonephritis with only deposits of C3 (GN-C3) could involve alteration on the complement alternative pathway. Objective: To describe retrospectively a series of GNC3 cases and to determine the frequency with which patients continue with renal alterations and/or hypocomplementemia. Methods: The 22 cases of GN-C3 diagnosed between 2004 and 2012 at the Department of Pathology, Faculty of Medicine, University of Antioquia (Medellin, Colombia) were included. Their histological and clinical characteristics and their outcome were evaluated. Results: 14 patients were children and 12 were males. Mean age was 13 years (range: 3-65). Ten presented as a nephritic syndrome, seven as a rapidly progressive GN, three as acute renal failure, one as chronic renal failure, and one as a nephrotic-nephritic syndrome. The C3 fraction of complement was low in 21 cases. All biopsies showed proliferative GN. There was complete remission in eight patients, persistent urinalysis alterations in four, chronic renal failure in six, five of them end-stage. No follow-up was done in four. In nine patients follow-up determination of C3 serum levels was done; in all of them they normalized between 1 to 3 months after biopsy. Conclusions: GN-C3 can produce persistent or recurrent kidney alterations and end-stage renal disease. Long-term follow-up with repeated determinations of C3 is advisable.

Introdução: as glomerulonefrite com depósitos exclusivos da fração C3 do complemento (GN-C3) podem implicar alteração na via alterna deste. Objetivos: descrever retrospectivamente uma série de casos de GN-C3 e determinar a frequência com que os pacientes continuam com alterações renais e/ ou hipocomplementemia. Métodos: avaliaram-se as características histológicas e clínicas e a evolução dos 22 casos de GN-C3 diagnosticados entre 2004 e 2012 no Departamento de Patologia (Faculdade de Medicina, Universidade de Antioquia). Resultados: 14 dos pacientes foram meninos e 12 foram homens; a média de idade foi de 13 anos (casta: 3-65). Dez se apresentaram como síndrome nefrítico, sete como GN rapidamente progressiva, três como insuficiência renal aguda, um como insuficiência renal crônica e um como síndrome nefrótico-nefrítico; 21 tinham hipocomplementemia C3. Todas as biopsias mostraram GN proliferativa. Oito pacientes tiveram remissão completa; quatro, alterações persistentes do uroanálise; seis desenvolveram doença renal crônica, em cinco deles terminal; em quatro não teve seguimento. Em nove pacientes teve seguimento dos níveis séricos de C3 e em todos eles se normalizaram entre 1 e 3 meses depois da biopsia. Conclusões: as GN-C3 podem produzir alterações renais persistentes.

Conferencia clínico-patológica (CPC): paciente con malformación cardíaca congénita y endocarditis infecciosa / Clinico-pathological conference (CPC): patient with congenital heart malformation and infective endocarditis / Conferência clínico patológica (CPC): paciente com malformação cardíaca congênita e endocardites infecciosa

Se presenta el caso de un hombre de 17 años, sin antecedentes de importancia, quien consultó por deterioro de su clase funcional, fatigabilidad y disnea, de un mes de evolución, además de fiebre y síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS), en quien se documentaron una malformación congénita de novo tipo situs inversus con levocardia y una comunicación interventricular (CIV), asociadas a transposición de grandes vasos; durante la hospitalización recibió varios tratamientos con antibióticos sin aislamiento microbiológico ni identificación de la causa de su descompensación hemodinámica. En el examen posmortem se identificó endocarditis por Aspergillus spp., con embolia a diferentes órganos.

We present the case of a 17 year-old-man, with no remarkable past medical history, who had a one month history of worsening functional class, fatigability and dyspnea, in addition to fever and systemic inflammatory response syndrome (SIRS); a de-novo congenital heart malformation, situs inversus type, with levocardia and a ventricular septal defect (VSD) associated with transposition of great vessels were documented. During hospitalization he received several antibiotic treatments without microbiological isolation or identification of the cause of hemodynamic decompensation. An Aspergillus endocarditis with emboli to different organs was identified in the post-mortem examination.

Se apresenta o caso de um homem de 17 anos, sem antecedentes de importância, quem consultou por um mês de evolução de deterioração de sua classe funcional, fatigabilidade e dispneia, além de febre e síndrome de resposta inflamatória sistémica (SIRS) em quem se documentaram uma malformação congênita de novo tipo situs inversus com levocardia e uma comunicação interventricular (CIV), associada a transposição de grandes copos; durante a hospitalização recebeu vários tratamentos com antibióticos sem isolamento microbiológico nem identificação da causa de sua descompensação hemodinâmica. No exame post-mortem se identificou endocardites por Aspergillus spp., com embolia a diferentes órgãos.

Meningitis por Erysipelothrix Rhusiopathiae: Reporte de caso / Erysipelothrix rhusiopathiae meningitis: case report

Presentamos el caso de una paciente con meningitis por un germen inusual, Erysipelothrix rhusiopathiae, es frecuentemente asociado a lesiones cutáneas, raramente de presentación sistémica, causante de infección en manipuladores de animales o de productos cárnicos, en los casos en los que existe compromiso meníngeo es usual la presencia de endocarditis o inmunocompromiso de base sin lesión valvular. Nosotros describimos el caso de una paciente femenina de 43 años de edad, quien presentó meningitis por Erysipelothrix rhusiopathiae sin endocarditis asociada y como único factor de riesgo el uso de drogas ilícitas intravenosas...

Granulomatosis con poliangeítis, doble positividad de anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos y granuloma renal / Granulomatosis with polyangiitis with antibodies to neutrophil cytoplasm, anti-proteinase 3, and anti-myeloperoxidase, plus an unusual finding of a renal granuloma

Las vasculitis sistémicas idiopáticas se caracterizan por inflamación y necrosis de lasparedes de los vasos de origen desconocido1; se han propuesto medicamentos e infeccionescomo posibles disparadores de estas enfermedades2. A continuación se presenta el caso deun paciente con diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis, con anticuerpos contrael citoplasma de neutrófilos tanto antiproteinasa 3  como antimieloperoxidasa y con elhallazgo poco usual de granuloma renal...

Idiopathic systemic vasculitis is characterized by inflammation and necrosis of the vessel walls of unknown origin. Medications and infections have been proposed as potential triggers of these diseases. The case is presented on a patient diagnosed with granulomatosis with polyangiitis with antibodies to neutrophil cytoplasm, as well as anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase, plus the unusual finding of renal granuloma...

The collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis in children / Variante colapsante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria en niños

The collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a renal injury that may be idiopathic or associated with various factors; it is characterized by glomerular collapse, which leads to steroid-resistant nephrotic syndrome (NS) and progressive chronic renal failure. FSGS has not been well studied in children, in which most of the cases are idiopathic. We report six cases of the collapsing variant of FSGS in HIV-negative children who were resistant to immunosuppressive treatment. Three of the children died.

La variedad colapsante de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es una lesión renal que puede ser idiopática o estar asociada a diferentes factores; se caracteriza por colapso glomerular que lleva a un síndrome nefrótico corticorresistente y a falla renal crónica progresiva. Ha sido poco estudiada en niños y en ellos la mayoría de los casos son idiopáticos. Presentamos seis casos de esta variedad de GEFS en niños negativos para VIH, resistentes al tratamiento inmunosupresor; tres de ellos murieron.

Variantes histológicas da glomeruloesclerose segmentar e focal primária: casuística e evolução clínica / Histologic variants of primary focal segmental glomerulosclerosis: presentation and outcome

INTRODUÇÃO: O significado clínico das variantes histológicas da glomeruloesclerose segmentar e focal primária (GESF) ainda é pouco claro. Com o objetivo de determinar a frequência das variantes da GESF e sua evolução clínica em uma população hispânica, analisamos nossos casos desta glomerulopatia. MÉTODOS: Neste estudo retrospectivo, biópsias renais com diagnóstico de GESF (de 1998 a 2009) foram analisadas e classificadas acordo com os critérios da classificação de Columbia. Os dados clínico-evolutivos foram analisados e comparados entre as variantes. RESULTADOS: Do total de 291 casos, 224 (77,0%) corresponderam a variante sem especificação (NOS), 40 casos (13,7%) a forma com lesão no polo urinário (TIP), 14 casos (4,8%) a lesão perihiliar (PH), 10 casos (3,4%) ao tipo colapsante (COLL) e três casos (1,0%) a variante celular (CEL). A idade média de apresentação foi de 26 anos (intervalo de 1 a 79), sendo 74 pacientes (25,4%) com idade inferior a 15 anos. Hipertensão arterial e disfunção renal foram os achados mais frequentes nos casos de PH e COLL. A variante PH apresentou-se, frequentemente, com proteinúria não nefrótica. Notou-se menos lesões histológicas de cronicidade em casos TIP. Houve remissão clínica em 57% dos pacientes com TIP, 23,5% dos pacientes com NOS, 22,2% dos pacientes com COLL e em nenhum paciente com PH (p < 0,01). Doença renal crônica (DRC) foi menos frequente no grupo TIP comparativamente as outras variantes (p = 0,03). Não houve diferença estatística na evolução para estágio final da doença renal entre as variantes. CONCLUSÕES: A aparência histológica não parece ser um bom marcador clínico de prognóstico na GESF. A forma COLL é uma doença com muitas diferenças para as outras variantes e pior prognóstico. A variante PH ocorre principalmente de adultos, com evolução frequente para DRC. A lesão do tipo TIP parece ser menos agressiva que as outras variantes, embora sua evolução não seja benigna.

INTRODUCTION: The clinical significance of histologic variants of primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) remains unclear. With the aim to determine presentation and outcome of the variants of FSGS in a hispanic population, we studied our cases of this glomerulopathy. METHODS: In this retrospective study, all renal biopsies with FSGS (1998-2009), were classified according to the Columbia's classification. We analyzed histological, clinical and follow-up data and compared among variants. RESULTS: Among 291 cases, 224 (77.0%) corresponded to NOS variant, 40 cases (13.7%) to tip variant (TIP), 14 cases (4.8%) to perihilar (PH), 10 cases (3.4%) to collapsing (COLL) and three cases (1.0%) to cellular variant (CELL). Median age: 26 years (range 1 to 79); 74 patients (25.4%) were < 15 years of age. Hypertension and renal dysfunction were more frequent in PH and COLL cases. PH presented frequently as nonnephrotic proteinuria. There were fewer histologic chronic lesions in TIP cases. There was remission in 23.5% of patients with NOS, 57.7% of patients with TIP, 22.2% of patients with COLL and 0 patients with PH (p < 0.01). Chronic kidney disease (CKD) was less frequent in TIP than in the other variants (p = 0.03). There were not statistical differences for end-stage renal disease among variants. CONCLUSIONS: Glomerular histological appearance is not a good indicator of outcome. COLL is a disease with many differences to the other variants and bad prognosis; PH is a variant mainly of adults, with frequent evolution to CKD. TIP appears as a less aggressive, although not benign, variant.

Conferencia clínico-patológica (CPC): trasplantado renal con nódulos pulmonares / Clinicopathological conference (CPC): renal transplant recipient with pulmonary nodules

Se presenta el caso de un hombre de 41 años de edad, trasplantado renal en 2005, quien ingresó al hospital por 10 días de evolución de fiebre, diarrea y síntomas respiratorios. Durante su evolución se documentó la presencia de un nódulo violáceo en la piel, varios nódulos pulmonares y úlceras en el colon; con una fuerte sospecha de infección micótica debido a sus antecedentes, se inició terapia antifúngica, pero finalmente falleció por insuficiencia respiratoria.

We report the case of a 41 year-old man, who had a renal transplantation in 2005. He was admitted to the hospital because of 10 days of fever, diarrhea and respiratory symptoms. During his stay, a nodular lesion in the skin, several pulmonary nodules and colon ulcers were documented; due to his past medical history he was highly suspicious of having a fungal infection; antifungal therapy was started, but he died due to respiratory insufficiency.