Modelos de atención en salud en enfermedades raras: revisión sistemática de la literatura / Healthcare Models for Rare Diseases: A Systematic Review of the Literature / Modelos de atenção em saúde em doenças raras: revisão sistemática da literatura

Resumen Las enfermedades de baja prevalencia requieren modelos de gestión diferentes a los de otras condiciones. Este trabajo buscó recoger las experiencias internacionales. Se realizaron búsquedas en numerosas bases de datos de literatura indexada y de documentos grises. Un panel de expertos de diferentes disciplinas revisó los resúmenes de la literatura y su posible adaptación al contexto colombiano. La búsqueda inicial arrojó 5604 referencias; la búsqueda manual adicionó 31 referencias, finalmente 78 artículos aportaron información útil para el análisis. Los resultados permiten afirmar que existen varios componentes de un modelo de gestión, estos son: políticas, legislación y aspectos administrativos; definición y codificación de enfermedades; investigación y educación; centros especializados, centros de excelencia y redes de atención; diagnóstico, tamizaje, prevención y promoción; inclusión de medicamentos huérfanos; rehabilitación y manejo paliativo; organizaciones de pacientes, grupos o redes de apoyo; y apoyo sociosanitario (inclusión laboral y educativa).

Abstract Low prevalence diseases require management models different from those used in other conditions. This work was intended to gather international experiences on this issue. Searches were made in many indexed literature databases as well as in those with gray literature. A panel of experts from different disciplines checked the abstracts and their potential adaptation into the Colombian context. The initial search retrieved 5604 references and the manual search added other 31 references. At the end, 78 articles provided useful information for the analysis. The results allow to state that a management model consists of several components, to wit: policies, legislation and administrative aspects; definition and coding of the diseases; research and education; specialized centers; excellence centers and service networks; diagnosis, screening, prevention, and promotion; orphan drug inclusion; rehabilitation and palliative care; organizations of patients and support groups or networks; and social-sanitary support (labor and educational inclusion).

Resumo As doenças de baixa prevalência requerem modelos de gestão diferentes aos de outras condições. Este trabalho visou coletar experiências internacionais. Realizaram-se pesquisas em numerosos bancos de dados de literatura indexada e documentos cinza. Um painel de expertos de diferentes disciplinas revisou os resumos da literatura e sua possível adaptação no contexto colombiano. A procura inicial resultou em 5604 referências; a procura manual adicionou 31 referências, por fim 78 artigos forneceram informações úteis para a análise. Os resultados permitem afirmar que existem vários componentes de um modelo de gestão, quais são: políticas, legislações e aspetos administrativos; definição e codificação de doenças; pesquisa e ensino; centros especializados, centros de excelência e redes de atendimento; diagnóstico, triagem, prevenção e promoção; inclusão de medicamentos órfãos; reabilitação e cuidados paliativos; organizações de pacientes, grupos ou redes de apoio; e apoio sócio-sanitário (inclusão laboral e educativa).

Perforación intestinal por fiebre tifoidea

Fiebre tifoidea es una enfermedad aguda producida por la Salmonella typhi, aunque puede ser causa por otras tipos serotipos paratíficas; caracterizada por fiebre, cefalea, dolor abdominal, rash transitorio, esplemomegalia, leucopenia. Las principales complicaciones son la hemorragia y la perforación intestinal de ulceras localizadas en las placas de Peyer usualmente en el íleon terminal. El Cloranfenicol ha sido administrado en forma específica pero el uso de betalactámico, fluorquinolonas ha sido efectivo. El tratamiento quirúrgico esta indicado en los casos graves donde se practica sutura simple, lavado de cavidad, resección intestinal con amastomosis termino-terminal, últimamente hemos realizado la ilostomía...

Cirugía del bazo: estudio retrospectivo de 5 aÑos Hospital Luis Vernaza, Guayaquil / Surgery of the spleen: retrospective study of 5 years in Hospital Luis Vernaza, Guayaquil

Se revisaron 69 casos de intervenciones quirúrgicas del Bazo atendidos en los Servicios de Emergencia y Cirugía General del Hospital Luis Vernaza durante los a;os 1981-85, donde se intenta evaluar los criterios de admisión, manejo, tratamiento así como la morbi-mortalidad. El mayor porcentaje correspondió al sexo masculino, el grupo etáreo más afecto fue el de 21-30 años con 28,9%, la causa más incidente fue la traumática con 47,8% seguida de la causa médica con 40,5%. La sintomatología reportada fue dolor, distensión abdominal, anemia. Para el diagnóstico se utilizó datos de laboratorio, radiológicos pero dobre todo la valoración clínico-quirúrgica. Los casos de emergencia fueron 52% y los selectivos en 47,5% el promedio de estancia hospitalaria fue de 26,3 días, la morbilidad de 28,9% y la mortalidad de 8,6% principalmente por traumatismo