Síndromes drepanocíticos en población de la Provincia de Puntarenas / Sickle cell syndromes in the Province of Puntarenas

En 54 síndromes drepanociticos oriundos de la provincia de Puntarenas, Costa Rica (14SS,38AS y dos SC) estudiados en individuos con edades entre 1 y 65 años, fue posible determinar las caracteristicas fenotipicas y/o genotipicas de su hemoglobinograma, destacandose en particular la existencia concomitante e a-tal (a-tal) en un numero significativo de fenotipicos AS (21%) y de SS (28.6%). En estos ultimos se observo valores promedio mayores de Hb, Hto y de Hb Fy, menores de reticulositicos de Dl y de indice CHCM, respecto de la clasica anemia drepanocitica no complicada con genes de alfa-tal. Se hizo evidente una alta prevalencia de deficiencias de hierro (38%) en los pacientes homocigotos SS, y un 15% de toda la poblacion estudiada (n=54) se pudo detectar niveles desminuidos de los folatos, séricos .

Polimorfismo de la hemoglobina y de la G6PD eritrocítica en población pre-escolar de Santa Cruz, Guanacaste, Costa Rica / Hemoglobin and erythrocyte G6PD polymororphism in preschool children in Santa Cruz, Guanacaste, Costa Rica

En 100 niños pre-escolares del Cantón de Santa Cruz, Guanacaste, se logró demostrar una alta prevalencia de HbS (10,6%) con detección cuatro casos de drepanocitosis; uno AC, uno A1/2 dos de PHHbF, cinco de A2 ß-tal y dos de F-tal. En 523 hemicigotos fue posible detectar 3,5 por ciento de deficiencia de la G6PD por la variante africana Gd A-, dos por Gd B- y tres variantes activas (Gd B+) de tipo lento. Tanto en varones como en niñas se hizo evidente el predominio manifiesto del tipo Gd B+. En una niña se pudo demostrar su condición homocigótica por Gd A-

Hierro sérico y transferrina funcional: capacidad total de fijación de hierro; preconización de una metodologia / Serum iron and functional transferin: total iron fixation capacity; a new methodology

Los autores preconizan una metodología para FeS y CTF (transferrina funcional) basada en los métodos de Beale et al. y de Ramsay la cual sustancialmente han modificado Loría y Monge, y a la que nosotros le hemos introducido algunas pocas variantes luego de más de 10 años de experiencia con la misma. Para FeS el fundamento estriba en separar el Fe+3 de la transferrina sin proceder con desproteinización al hacer uso de un tampón ácido de glicina, ácido ascórbico como reductor y batofenantrolina como cromógeno. La CTF se realiza utilizando MgCO3 como absorbente del Fe+3 que en exceso saturó previamente a la T, separando ésta última sea por centifugación o por un original método en columna-centrifugación. Para ambos procedimientos se indican una serie de detalles técnico-analíticos propios de la experiencia de los autores, como de recientes recomendaciones que al respecto han señalado el International Committee for Standardization in Haemology (ICSH)