Tumor rabdoide cerebral primario: informe de un caso y revisión de la literatura / Rhabdoid tumor originating in the brain. Report of a case and review of the literature

Se presenta el caso de un niño de 12 años con un tumor rabdoide primario del encéfalo, intra y extra-axial, con evolución de seis meses. El tumor rodeaba e infiltraba nervios ópticos, quiasma, circunvoluciones rectas y orbitarias, e hipotálamo. Se hizo resección parcial de la neoplasia y en el posoperatorio hubo manifestaciones graves de disfunción hipotalámica. En la autopsia se encontró diseminación subaracnoidea extensa. Se revisan los conceptos actuales acerca del tumor rabdoide renal, extrarrenal y del sistema nervioso central, con énfasis en la histogénesis y los criterios de diagnóstico