Treinta y tres años de cirugía correctora en tetralogía de Fallot / Surgical results in patients with tetralogy of Fallot

En 1957 se inició en el Centro Cardiovascular del Hospital "Luis Calvo Mackenna" la corrección quirúrgica de la tetralogía de Fallot (excluidos los niños con atresia pulmonar y comunicación interventricular). Desde entonces hasta diciembre de 1989 se han intervenido 591 de estos pacientes. Se revisa la letalidad entre los 92 y 243 pacientes operados desde 1957 a 1967 y desde 1968 a 1979, respectivamente, así como en los 256 pacientes del período 1980 a 1989, en los que también se analizan las complicaciones postoperatorias y los resultados a corto y mediano plazo (seguimiento promedio 57,5 meses), según edad y técnica quirúrgica empleada. La letalidad general ha descendido de 32,6% en el primer período a 4,29% entre los años 1980 y 1989, en que no fallecieron pacientes corregidos primariamente antes del año de vida (17 casos). No hubo diferencias significativas de letalidad según técnicas empleadas (parche infundibular, parche transanular, vía transanular o valvulotomía exclusiva). La principal causa de muerte fue bajo débito cardíaco en el período postoperatorio (82%). En 98,8% de los pacientes del último período de estudio la capacidad funcional actual es I (NYHA). Sólo un paciente tiene evidencia de insuficiencia severa de válvula pulmonar. Existe una clara tendencia a hacer reparaciones más precoces y notoria disminución de la letalidad, requiriéndose mayores estudios prospectivos de largo plazo, para evaluar morbilidad futura de las distintas técnicas actualmente empleadas

Diagnóstico ecocardiográfico de tumores intracardíacos / Echocardiographic diagnosis of intracardiac tumors in children

Los tumores intracardíacos son poco frecuentes en los niños. Se presentan 7 casos (4 recién nacidos) detectados mediante ecocardiografía. En un caso, el tumor se descubrió en una ultrasonografía obstétrica. Los otros consultaron por sopllos o alteraciones del ritmo cardíaco. La mayoría eran tumores intramiocárdicos, especialmente del septum interventricular. En un caso, el tumor era lobulado, produciendo obstrucción leve del tracto de salida del ventrículo derecho. Todos han tenido buena evolución clínica, no siendo necesaria la intervención quirúrgica. Se destaca la utilidad de la ecocardiografía bidimensional, como excelente método no invasivo, para diagnosticar y seguir los tumores intracardíacos en la infancia

Síndrome de muerte súbita infantil (SMSI): tres casos de monitoría en domicilio / Sudden infant death syndrome (SIDS): home monitoring

Se presentan 3 casos de monitoría electrónica en el domicilio a niños con riesgo de muerte súbita, de un programa del Hospital Luis Calvo Mackenna. Un lactante aparentemente sano, sin enfermedades previas, con dos hermanos fallecidos en forma inexplicable, que a los 2 meses de edad tuvo un episodio compatible con casi síndrome de muerte súbita (SMSI). Durante la vigilancia tuvo tres alarmas verdaderas que respondieron a estímulos. Se retiró el monitor a los 9 meses de edad y actualmente está sano. El segundo paciente tenía antecedentes de 6 hermanos fallecidos entre los 2 y 5 meses de edad sin causa aparente, sufrió un episodio sugerente de casi -SMSI a los 2 meses y falleció a los 4 meses de edad a pesar de que el monitor dio aviso y se realizaron maniobras oportunas. Finalmente un tercer lactante que fue vigilado desde los dos meses de edad porque su hermano había fallecido en forma súbita, no tuvo alarmas verdaderas en 4 meses de vigilancia en domicilio. Es fundamental definir un criterio sobre qué niños en riesgo de muerte súbita deberían ser vigiladios y dar instrucciones, apoyo y seguimiento al grupo familiar. Nuestra experiencia es aún pequeña para emitir un juicio sobre la eficacia de la monitoría en domicilio y aunque no hay evidencia de que ésta disminuya la mortalidad por SMSI, debe continuar planteándose en niños que han tenido episodios de casi -SMSI, especialmente si existen antecedentes de hermanos fallecidos y alto nivel de ansiedad en la familia

Hiperactividad bronquial e infección respiratoria viral / Bronchial hyperactivity and viral respiratory infection

La interacción virus-vía respiratoria es un buen modelo de cómo una noxa puede desencadear en un sujeto genéticamente predispuesto, una compleja cadena de amplificación de respuesta, que se traducirá en cuadros clínicos muchas veces severos, en aquel grupo etario de mayor labilidad respiratoria. El terreno genético es claro, ya que no sólo es frecuente encontrar marcados antecedentes familiares, sino que además hay suficiente base experimental, que demustra una diferente respuesta a múltiples niveles (linfocitos T, IgE, CB, células efectoras, etc.), lo que explica que frente a una misma agresión viral, sólo el hiperreactor presenta esta respuesta de mayor amplitud. Las diferentes hipótesis planteadas convergen a un punto común: la disponibilidad de calcio intracelular, abriendo promisorias expectativas para el mejor manejo de esos niños