ABSTRACT
Seqüestro pulmonar é uma rara anomalia congênita caracterizada por tecido pulmonar embrionário näo funcionante, a qual perfaz 0,15 por cento a 6,4 por cento de todas as malformaçäes pulmonares congênitas. O tecido seqüestrado näo tem nenhuma comunicaçäo com a árvore traqueobrônquica normal. Os seqüestros pulmonares säo classificados em intralobar e extralobar, sendo o extralobar o mais raro, perfazendo apenas 25 por cento do total dos seqüestros pulmonares. A variante extralobar está freqüentemente associada com hérnia diafragmática, eventraçäo retroperitoneal com apresentaçäo clínica de neoplasia de glândula adrenal, cujo diagnóstico definitivo foi feito por exame anátomo-patológico. No presente caso relatado, näo havia nenhuma anormalidade congênita associada.