ABSTRACT
La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (PKD-1) es la nefropatía hereditaria más frecuente y constituye una causa importante de insuficiencia renal crónica terminal. La fístula biliobronquial resulta una rara complicación secundaria a infecciones como Equinococcus granuloso y amebiasis, traumas y enfermedad maligna. Se manifiesta frecuentemente con expectoración de bilis (biliptisis) y síntomas respiratorios. Se presenta una paciente de 65 años de edad, de la raza blanca, con PKD-1 e insuficiencia renal crónica, con síntomas respiratorios y biliptisis secundaria a una fístula biliobronquial. Se confirmó el diagnóstico con la demostración del trayecto fistuloso en el parénquima hepático y la presencia de bilis en el parénquima pulmonar por la tinción de Fouchet. Se concluye que PKD-1 es una rara causa de fístula biliobronquial y un diagnóstico que se debe sumar a las ya conocidas causas de esta complicación