ABSTRACT
Introducción. El síndrome hipereosinofílico (SHE) es un desorden leucoproliferativo caracterizado por sobreproducción sostenida de eosinófilos sin causa definida. Es característico de la enfermedad la afección de diferentes órganos incluyendo el corazón. Es una entidad rara en adultos y aún más en edad pediátrica.Caso clínico. Masculino de 6 años de edad con SHE y cardiopatía adquirida caracterizada por insuficiencia mitral grave secundaria a fibrosis de la valva posterior. El diagnóstico se realizó por ecocardiografía y se corroboró por biopsia miocárdica. En espera de recambio de válvula mitral el paciente falleció secundario a insuficiencia cardiaca grave. Conclusión. En este paciente el ecocardiograma permitió el adecuado diagnóstico de la lesión cardiaca, siendo la imagen muy característica, que por experiencia no se ha visto en otros tipos de miocardiopatías. Dada la poca frecuencia de esta entidad la biopsia miocárdica sigue estando indicada para confirmar y estadificar la lesión.