Guía de manejo de la Insuficiencia suprarrenal aguda / Acute adrenal insufficiency management guide

Las glándulas suprarrenales son la fuente de secreción de tres clases de hormonas esteroideas: los glucocorticoides, los mineralocorticoides y los andrógenos. La insuficiencia suprarrenal (IS) es la incapacidad de las adrenales para mantener una secreción hormonal adecuada, no sólo en situación basal, sino también durante el estrés. La primera causa es la interrupción de los tratamientos prolongados con glucocorticoide exógenos. La utilización de glucocorticoides, de manera prolongada produce una inhibición del eje hipotálamo hipofisiario adrenal, la cual se mantiene luego de la suspensión del tratamiento por un período aproximado de 1 año. Todos los pacientes deben recibir instrucción sobre el uso de glucocorticoides adicionales a dosis específicas durante situaciones de estrés

Adrenal glands are the main source of three different types of steroid hormones: glucocorticoids, mineralocorticoids and androgens. Adrenal insufficiency is the inability of adrenal glands to maintain adequate hormonal secretion, not only at baseline, but also during stress. The main cause is the interruption of exogenous glucocorticoids chronic treatment. Chronic use of glucocorticoids inhibits hypothalamic pituitary adrenal axis. This inhibition could persist for approximately one year after treatment suspension. Patients should receive instructions for the use of specific doses of glucocorticoids in stressful situations

Síndrome de la Silla Turca Vacía con Panhipopituitarismo y diabetes insípida / Syndrome chear empty with panhypopituatarism and insipidus diabetes

Presentamos el caso de una niña de 1 año y 6 meses con baja talla, obesidad, panhipopituitarismo, diabetes insípida y trastornos visuales que en el examen postmortem mostró atrofia cerebral secundaria a una encefalopatía difusa, frecuentes neuronas calcificadas en corteza cerebral, núcleos de la base y, particularmente, en el hipotálamo, nervios ópticos con moderada atrofia, tallo hipofisario filiforme y silla turca vacía con hipófisis en el dorso de la concavidad. Se discute la probable patogenia de los hallazgos anatomopatológicos en el contexto de la literatura pertinente

Evaluación de la maduración ósea y el crecimiento en niñas con pubertad precoz central tratadas con análogos de la hormona liberadora de gonadotrofinas / Evaluation of bone maturity and growth in girls with central preciocious puberty treated with gonadotropin - releasing hormone analogues

Introducción.El tratamiento con análogos de hormona liberadora de gonadotrofinas(aGnRH)en niñas con pubertad precoz central permite detener la progresión puberal,con discutidos beneficios sobre el crecimiento.Objetivos.Evaluar la maduración ósea y el crecimiento en un grupo de pacientes durante el tratamiento y después de él, y la edad de aparición de la menarca.Población, material y métodos.Se evaluaron 23 niñas tratadas con aGnRH(aceto de tritorelina 75-100 ug/kg intramuscular cada 28 días)Criterios de inclusión:telarca antes de los 8 años,velocidad de crecimiento mayor al percentilo 90,edad ósea acelerada,cociente entre concentraciones máximas de LH y FSH superior a 0,66 resonancia nuclear magnética cerebral normal y un año mas de tratamiento cumplido.Resultados.La talla aumento significativamente desde la primera consulta hasta los 6 meses de tratamiento y hasta los 12 meses disminuyó significativamente.La velocidad de crecimiento disminuyó significativamente entre los 6 y 12 meses de tratamiento.El cociente entre las diferencias de las edades oseas y las edades cronologicas entre el inicio de tratamiento y la primera consulta fue de 1,5(R:0,5-4,4)resultando luego inferior a 1.La edad de la menarca fue de 11,1 años(R:9,9-11,9)con un tiempo medio desde la suspensión de un año(R:0,25-1,9 a)Conclusiones.La progresión de la maduración ósea y la velocidad de crecimiento disminuyeron con el tratamiento.El indice de masa corporal aumentó durante los primeros 6 meses de tratamiento,manteniéndose estable durante el seguimiento

Crecimiento y dosis de hidrocortisona oral en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita forma perdedora de sal / Growth and oral hydrocortisone dose in patients with salt wasting congenital adrenal hyperplasia

Introducción.La hiperplasia suprarenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa en su forma perdedora de sal y su tratamiento pueden comprometer el crecimiento.El objetivo del trabajo fue evaluar el crecimiento de un grupo de pacientes con esta enfermedad y su relación con la dosis de hidrocortisona oral utilizada durante los primeros 5 años de vida.Maerial y métodos,En 14 pacientes controlados en el Hospital de Niños de La Plata se registraron en el momento del diagnóstico y anualmente durante su seguimiento hasta los 5 años de edad,el promedio de desvió estándar deedad cronológica,talla en puntaje de desvió estándar (PDE)y dosis de hidrocortisona oral.Resultados.Entre la consulta del diagnóstico y la del año de vida,el valor medio de la diferencia de talla fue -0,57ñ0,82(P=0,023)y el de la diferencia de dosis fue 14,54 ñ4,56 mg/m al cuadrado/día(p=0,000)La dosis de hidrocortisona utilizada desde el año hasta los 5 años de edad fue en promedio de 17,58 mg/m al cuadrado/día.La talla se mantuvo entre -1,17 PDE al año y-0,66 PDE a los 5 años.Conclusiones:el deterioro de la talla entre el diagnóstico y el primer año de vida concidio con la dosis más alta de hidrocortisona durante el primer año de vida en el tratamiento de esta enfermedad

Telarca precoz: una revisión / Precocious Thelarche: a review

Introducción.La telarca precoz(TP)afección habitualmente benigna,suele ser el primero signo de pubertas precoz verdadera(PP)o de pseudopubertad precoz.Material y métodos.Se revisaron 135 historias clínicas deunilateralidad o bilateralidad,distribución etaria,exposición a estrógenos exógenos,presencia de imágenes quísticas ováricas y evolución.Resultados.El 49 por ciento presentó antecedentes de expocición a estrógenos,fue bilateral en el 72 por ciento,hallándose imágenes quísticas ovárica en 4 de las 24 pacientes evaluadas.Se observó una distribución bimodal de las edades,definiéndose dos grupos de 1,4 años y 6,8 años de edad promedio,respectivamente.En este último se concentró el mayor número de retornos,mientras las niñas menores de un año realizaron una sola consulta.Coincidentemente en el segundo grupo de edad están todos los caso que evolucionaron a PP(9 por ciento)

Indice nutricional pronóstico para situaciones de alto riesgo: su evaluación en cirugía pediátrica / Prognostic nutritional index in high rish situations: its evaluation in pediatric surgery

Se estudiaron 70 pacientes portadores de cardiopatías congénitas mediante diferentes parámetros nutriconales: antropometría, "test" cutáneo de hipersensibilid retardad, conteo de linfocitos, proteínas plasmáticas (prealbúmina, albúmina y transferrina). Se esableció el nivel de asociación de los parámetros nutricionales y la morbimortalidad post-operatoria. La mejor asociación fue demostrada a través del "test" cutáneo de hipersensibilidad retardada