ABSTRACT
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es la enfermedad por priones más común con una incidencia anual de 1 caso por un millón de habitantes. La ECJ tiene un mal pronóstico y el promedio de vida es de 4-6 meses. Solo se han reportado en la literatura 11 casos de ECJ en Perú. Presentamos el caso de un varón de 66 años con el diagnóstico probable de ECJ esporádico con sobrevida de 25 meses. Identificamos que el tiempo entre el inicio de la enfermedad hasta las mioclonías y hasta el mutismo acinético, la ausencia de hallazgos imagenológicos tempranos, el compromiso tardío de corteza y ganglios basales y la implementación de tratamientos de soporte son factores que podrían explicar a la sobrevida prolongada.
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the commonest human prion disease with a reported annual incidence rate of one per million worldwide. CJD has a bad prognosis, and the mean length of survival is 4-6 months. Only 11 cases have been reported in the literature from Peru. Thus, we report a case of a 66-year-old male patient with the diagnosis of probable sporadic CJD in whom the survival duration was of 25 months. We identify that the time from disease onset to myoclonus and to reach the akinetic mutism state, the absence of early imaging findings, the delayed cortical and basal ganglia involvement and the supportive therapies implemented were factors that could contribute for the long survival in this patient.
ABSTRACT
Resultamos un estudio sobre 102 pacientes de dos hospitales de Lima Metropolitana para evaluar el impacto de las crisis convulsivas y el retardo mental en pacientes con parálisis cerebral sobre el desarrollo psicomotor de la misma. Asímismo tratamos de encontrar la prevalencia de ésta enfermedad, ver las diferentes formas de presentación y los riesgo. Encontramos que la prevalencia de la parálisis cerebral en el Hospital Cayetano Heredia era de 5.2/1000 encontrada en países Europeos. Las formas de presentación y los factores de riesgo. Encontramos que la prevalencia de la parálisis cerebral en el Hospital Cayetano Heredia era de 5.2/1000 nacidos vivos, cifra que es dos y media veces mayor que la encontrada en países Europeos. Las formas espásticas hemipléjicas fueron las más frecuentes, seguidas por la cuadripléjicas cuya frecuencia era 5 veces mayor en nuestra serie comparada con la literatura mundial. Las causas peri-natales fueron las que causaron con mayor frecuencia la parálisis cerebral así como la complicación hipóxica la más encontrada. La parálisis cerebral hipotónica se asoció con alta frecuencia (96 por ciento) con retardo mental. Un tercio de nuestros pacientes con parálisis cerebral espástica hemipléjica presentaron crisis convulsivas, frecuencia menor al 50 por ciento encontrada en otras series. La rehabilitación temprana favoreció a los pacientes, independiente de la esfera afectada. Los pacientes que presentan un atraso en la esfera motora y teniendo crisis convulsivas las controlan, tendran un buen desarrollo psicomotor. Esta asociación tiene significado estadístico. La microcefalia en el niño condiciona a retardo mental, teniendo esta asociación significativo estadístico.