ABSTRACT
Neste capitulo, discutiremos o que são as doenças pulmonares fibrosantes, que se caracterizam por um distúrbio pulmonar restritivo progressivo associado a uma diminuição da difusão da membrana alvéolo-capilar pulmonar, expressando-se clinicamente por dispneia e hipoxemia cada vez mais intensas. A doença mais representativa desse grupo é a fibrose pulmonar idiopática, mas a pneumonia intersticial não específica, as doenças intersticiais associadas a doenças do colágeno, sarcoidose, pneumonia de hipersensibilidade crônica e asbestose também podem cursar de maneira fibrogênica progressiva. O reconhecimento de cada uma dessas doenças e da possibilidade de o padrão histológico de pneumonia intersticial usual estar ocorrendo é de fundamental importância para a orientação dos pacientes sobre a pior evolução temporal e a pior resposta ao tratamento medicamentoso. Em pacientes com menos de 65 anos, o transplante pulmonar pode ser uma opção terapêutica.