ABSTRACT
La enfermedad de Kawasaki es un proceso vasculítico multisistémico cuya etiología es poco conocida. La presentación clínica es florida y su evolución está condicionada al inicio temprano de la terapia específica con gammaglobulinas, de allí la importancia de un diagnóstico precoz. Habitualmente estos casos cursan con dilatación del lecho arterial coronario siendo excepcional la aparición de alteraciones a nivel de arterias de mayor calibre, menos común aneurismas a nivel cerebral, que confiere un peor pronóstico para estos pacientes. Presentamos el caso de lactante de 3 meses de edad con aneurisma de ambas arterias coronarias, arteria subclavia izquierda, cerebral media derecha y ambas Iliacas, y obstrucción de las mismas.
Kawasaki disease, a multisystem vasculitis of unknown etiology can present in various ways. It is crucial to make an early diagnosis, and consequently give gamma globulin in order to abort its insidious evolution and not infrequently fatal outcome. Aneurysms and obstruction of the coronary arteries are the most characteristic presentations. Other large vessels may be involved, with the cerebral circulation being affected least often but having the worst prognosis. We present a clinical case of a 3 month old breast fed infant with aneurysms and obstructions in both coronary arteries, the left subclavian, right middle cerebral, and both iliac arteries.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Aneurysm/physiopathology , Fever/diagnosis , T-Lymphocytes/immunology , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/pathology , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapy , gamma-Globulins/administration & dosage , Nervous System Diseases/etiology , Enzyme-Linked Immunosorbent Assay/methods , Polymerase Chain Reaction/methods , VenezuelaABSTRACT
Se describe una nueva técnica quirúrgica para la realización de comunicación interauricular paliativa, sencilla en su aplicación, mucho menos traumática para el paciente y de eficacia comprobada. Fue aplicada en cuatro niños portadores de atresia tricuspídea con buenos resultados. Considereramos que deberá constituirse en el procedmiento de elección en aquellos pacientes en quienes sea preciso elaborar una comunicación interauricular cuando la atrioseptostomía con balón fracase o no esté indicada
Subject(s)
Humans , Male , Female , Anastomosis, Surgical , Thoracic SurgeryABSTRACT
Se informan las características angiográficas de 13 pacientes portadores de ventrículo único (VU) del Centro Cardiovascular de la Universidad de los Andes con edades comprendidas entre 1 mes y 18 años (media 2.7) estudiados entre el 01-04-87 hasta el 31-03-92. RESULTADOS: El VU fue más frecuente en el sexo femenino, relación 1,6:1. De ellos hubo 6 (46 por ciento ) casos de VU izq; 5 (38 por ciento ) con VU der y 2 (15 por ciento ) casos con el tipo indeterminado. El situs fue inversus en 3 (23 por ciento ) pacientes, situs ambiguo en 2 (15 por ciento ) pacientes, con dextroisomerismo. MORFOLOGIA VENTRICULAR: De los 6 casos con VU izq, 4 se presentaron con cámara ventricular derecha rudimentaria, de los 5 casos con VU der, 3 presentaron bolsa trabecular (Trabeculated Pouch). RELACION VENTRICULAR ARTERIAL (VA): En VU Izq.:Concordante en 1, discordante 1, tronco común en 2, y 3 doble tracto de salida. En los VU Der: Concordante en 1, discordante en 1 y 3 con doble tracto de salida con malposición de las grandes arterias. Los del tipo indeterminado fueron doble tractos de salida (1D-TGA y 1 LTGA). CONEXIONES AV:Encontramos 4 casos con defecto total del canal atrio-ventricular (DTCAV), 3 asociados a VU Der y 1 al VU Izq. Hubo 1 caso de VU Der con obstrucción de la válvula mitral.ANOMALIASASOCIADAS: La anomalía cardíaca asociada más frecuente fue la estenosis pulmonar (valvular y/o subvascular), en 9 pacientes.CONCLUSIONES: Nuestra serie coincide parcialmentecon las características angiográficas de otras publicaciones y demuestra la utilidad de las técnicas axiales en la definición angiográfica de las anormalidades anatómicas del corazón univentricular