ABSTRACT
Objetivo: Apresentar um caso de doença granulomatosa crônica e rever a literatura sobre esta imunodeficiência. Método: Os dados foram coletados por anamnese, exame físico e pesquisa de prontuário médico. Exames conclusivos para definição do diagnóstico feito por meio da prova do nitroblue tetrazolium (NBT) e medida da produção do ânion superóxido. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, oito anos, desde os seis meses de idade vem apresentando várias tumorações no corpo associado à dor, eritema e febre, evoluiu com abscessos cutâneos e pneumonias; aos exames foi detectado NBT, após estimulo com PMA igual a 0 por cento, diagnosticando-se doença granulomatosa crônica, sendo instituído antibioticoterapia profilática com sulfametoxazol-trimetroprin apresentando boa evolução clínica Considerações finais: A doença granulomatosa crônica é uma importante enfermidade que deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das imunodeficiências primárias, principalmente em crianças com menos de um ano de idade, período em que há geralmente o início dos primeiros sintomas.