Enfermedad de Paget mamaria. Reporte de un caso clínico / Paget´s disease mammary. A clinical case report

Resumen ANTECEDENTES: La enfermedad de Paget mamaria es una alteración poco frecuente, caracterizada por cambios en el área del pezón-areola, que puede asociarse con carcinoma de mama in situ o invasor. CASO CLÍNICO: Paciente de 69 años, con lesión mamaria de tres años de evolución, cambios en la coloración del pezón y descamación, acompañados de prurito, de aspecto eritematoso y escamoso en el área del pezón-areola izquierda, con retracción del pezón; se obtuvo una biopsia del área del pezón-areola. El estudio de patología reportó células neoplásicas grandes, con infiltración a la epidermis, aisladas o en pequeños grupos, con citoplasma claro, vacuolado, núcleo agrandado y nucléolo prominente, característico de la enfermedad de Paget mamaria. El estudio de inmunohistoquímica reportó positividad para CK7 y HER2, y negatividad para p53 a células neoplásicas, con lo que se estableció el diagnóstico definitivo de enfermedad de Paget mamaria. La mastografía no mostró alteraciones y la mastectomía reportó carcinoma intraductal. CONCLUSIÓN: El conocimiento de la enfermedad de Paget mamaria tiene importancia clínica, puesto que representa una afección poco frecuente, que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones benignas del complejo areola-pezón.

Abstract BACKGROUND: The Paget´s disease mammary is an uncommon malignancy that presents with changes in the nipple-areolar region that may be associated with an underlying breast cancer. CLINICAL CASE: A 69-year-old patient with a breast lesion of three years of evolution, changes in nipple, characterized by coloration and scaling, pruritus, with an erythematous and scaly appearance in the nipple-areola left region, and nipple retraction. A biopsy of the nipple-areola was obtained. The Pathology service reported large neoplastic cells, with infiltration to the epidermis, isolated or in small groups, with clear cytoplasm, vacuolated, enlarged nucleus and prominent nucleolus, characteristic of Paget's disease mammary. The immunohistochemistry study reported positivity for CK7 and HER2, and negativity for p53 to neoplastic cells, which established the definitive diagnosis of Paget's disease of the breast. The mammography was normal and the mastectomy reported intraductal carcinoma. CONCLUSION: The knowledge of mammary Paget's disease is of clinical importance, since it represents a rare condition, which must be considered in the differential diagnosis of benign lesions of the areola-nipple complex.

Fibromatosis mamaria: informe de dos casos y revisión de la literatura / Fibromatosis of the breast: report of two cases and review of the literature

Introducción: El término fibromatosis describe un grupo de lesiones caracterizadas por proliferación benigna de fibroblastos bien diferenciados, con un patrón de crecimiento infiltrativo, frecuentemente recidivantes y localmente invasivas, que por lo general se localizan en retroperitoneo, cuello y extremidades. En la mama esta entidad es poco común y constituye solo 0.2 % de los tumores de la mama, y con relativa frecuencia es confundida con cáncer o tumor phyllodes. El propósito de este trabajo es ilustrar nuestra experiencia clínica en dos pacientes y llevar a cabo revisión de la literatura correspondiente. Casos clínicos: Dos pacientes, una con manifestación clínica y en quien mediante mastografía se observó masa irregular que orientaba hacia el diagnóstico de cáncer; en la otra, por el tamaño y densidad de la lesión, así como por su aspecto citológico, se determinó tumor phyllodes. En las dos, el estudio histopatológico indicó fibromatosis primaria de la mama, diagnóstico confirmado con inmunohistoquímica. Conclusiones: En los últimos 30 años solo se han informado 83 casos de fibromatosis de la mama, incluyendo uno del sexo masculino. La inmunohistoquímica desempeña un papel preponderante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de células fusiformes de la mama.

BACKGROUND: Fibromatosis is a term used to describe a group of lesions characterized by well-differentiated fibroblast proliferation with an usually benign biological behavior but with an infiltrative pattern of growth, frequently recurrent and locally invasive. It is generally localized in the retroperitoneal area, neck and extremities. The presence of this entity in breast tissue is an uncommon clinical situation, comprising approximately 0.2% of breast tumors and very often misdiagnosed as malignant disease or phyllodes tumor. In this rare condition, immunohistochemistry is an important diagnostic tool in anatomopathological differential diagnosis with other spindle cell tumors of the breast. The purpose of this paper is to report the experience with two cases of this rare condition. CLINICAL CASES: We present two cases of breast fibromatosis confirmed immunohistochemically and also by biopsy. One case had the clinical and imaging appearance of breast carcinoma with the classic irregular mass presentation and the other case was misdiagnosed as phyllodes tumor because of the size and density of the tumor and the cytology. CONCLUSIONS: Approximately 83 cases of breast fibromatosis have been reported during the last 30 years, including one male patient. We reviewed clinicopathological features of two cases of fibromatosis of the breast treated at our institute.