Frequency of Cardiovascular Involvement in Familial Amyloidotic Polyneuropathy in Brazilian Patients / Frequência de Envolvimento Cardiovascular na Polineuropatia Amiloidótica Familiar em Pacientes Brasileiros

Background:Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a rare disease diagnosed in Brazil and worldwide. The frequency of cardiovascular involvement in Brazilian FAP patients is unknown.Objective:Detect the frequency of cardiovascular involvement and correlate the cardiovascular findings with the modified polyneuropathy disability (PND) score.Methods:In a national reference center, 51 patients were evaluated with clinical examination, electrocardiography (ECG), echocardiography (ECHO), and 24-hour Holter. Patients were classified according to the modified PND score and divided into groups: PND 0, PND I, PND II, and PND > II (which included PND IIIa, IIIb, and IV). We chose the classification tree as the statistical method to analyze the association between findings in cardiac tests with the neurological classification (PND).Results:ECG abnormalities were present in almost 2/3 of the FAP patients, whereas ECHO abnormalities occurred in around 1/3 of them. All patients with abnormal ECHO also had abnormal ECG, but the opposite did not apply. The classification tree identified ECG and ECHO as relevant variables (p < 0.001 and p = 0.08, respectively). The probability of a patient to be allocated to the PND 0 group when having a normal ECG was over 80%. When both ECG and ECHO were abnormal, this probability was null.Conclusions:Brazilian patients with FAP have frequent ECG abnormalities. ECG is an appropriate test to discriminate asymptomatic carriers of the mutation from those who develop the disease, whereas ECHO contributes to this discrimination.

Fundamento:A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença rara diagnosticada no Brasil e no mundo. A frequência de envolvimento cardiovascular em pacientes brasileiros com PAF é desconhecida.Objetivos:Detectar a frequência de envolvimento cardiovascular e correlacionar os achados cardiovasculares com o escore PND (Polyneuropathy Disability Score) modificado.Métodos:Em um centro de referência nacional, 51 pacientes foram avaliados com exame clínico, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO) e Holter de 24 horas. Os pacientes foram classificados de acordo com o escore PND modificado e divididos em grupos: PND 0, PND I, PND II e PND > II (que incluiu o PND IIIa, IIIb e IV). Nós escolhemos a árvore de classificação como o método estatístico para analisar a associação entre achados nos exames cardiovasculares e a classificação neurológica (PND).Resultados:Anormalidades no ECG estiveram presentes em quase 2/3 dos pacientes com PAF, enquanto que anormalidades no ECO ocorreram em cerca de 1/3 deles. Todos os pacientes com ECO anormal também apresentaram ECG anormal, mas o oposto não ocorreu. A árvore de classificação identificou o ECG e o ECO como variáveis relevantes (p < 0,001 e p = 0,08, respectivamente). A probabilidade de um paciente estar no grupo PND 0 quando apresentava um ECG normal foi superior a 80%. Quando ambos o ECG e o ECO eram anormais, essa probabilidade era nula.Conclusões:Pacientes brasileiros com PAF apresentam anormalidades frequentes ao ECG. O ECG é um bom exame para discriminar portadores assintomáticos da mutação daqueles que desenvolveram a doença, enquanto que o ECO contribui para esta discriminação.

Fatores associados à menor dose de radiação em pacientes submetidos à angiotomografia de artérias coronárias de 64 canais / Factors associated with lower radiation doses in patients undergoing 64-slice computed tomography

Fundamentos: Nota-se crescente utilização da angiotomografia de arterias coronárias, encontrando-se na literatura grande variabilidade na dose de radiação empregada. Há preocupação mundial em relação à exposição à radiação ionizante em procedimentos médicos, sendo que estratégias para minimização da dose são fortemente encorajadas. Objetivos: Determinar a dose de radiação utilizada em clínica privada no Rio de Janeiro e fatores associados à redução da dose. Métodos: Estudos retrospectivo e observacional, envolvendo 232 pacientes consecutivos submetidos à angiotomografia de artérias coronárias de 64 detectores por indicação clínica, utilizando-se técnicas visando à redução da dose de radiação. Resultados: A dose média geral de radiação empregada foi 7,6mSv, sem diferença na dose aplicada em homens e mulheres (7,9mSv vs. 7,0mSv, respectivamente, p=0,15). A utilização de modulação de dose pelo eletrocardiograma (ECG) e tensão do tubo de 100kV estão ambas associadas à queda de aproximadamente 50 por cento cada na dose. Fatores como idade avançada e presença de stents estão associados à maior exposição. Conclusões: A dose de radiação utilizada rotineiramente...

Background: In parallel to an upsurge in the use of computed tomography coronary angiography (CTCA), the literature varies widely in terms of radiation doses, prompting worldwide concern about radiation exposure in medical procedures, with strong supportfor strategies aimed at reducing these doses. Objectives: To determine the radiation dose employed in CTCA studies in a private clinic at Rio de Janeiro, Brazil, and the factors associated with lower radiation doses. Methods: Retrospective observational study of 232consecutive patients clinically referred for 64-slice CTCA with radiation dose r eduction techniques. Results: The mean radiation dose was 7.6mSv, with no difference between men and women (7.9mSv vs. 7.0mSv, respectively, p=0,15). Electrocardiogram (ECG) dose modulation and reduced 100kV tubevoltage are associated with dose reductions of approximately 50% each. Factors such as increasing age and the presence of coronary stents are associated with higher exposure. Conclusions: The routine radiation dose used with exposure minimization techniques...