ABSTRACT
El síndrome de Alagille es un trastorno genético cuya manifestación fundamental es una colestasis crónica producida por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas, y se asocia a malformaciones congénitas cardiacas, renales y esqueléticas en pacientes con un fenotipo peculiar. Tiene una frecuencia de aparición de 1 por cada 100 000 nacidos vivos. La lesión histológica está dada por una reducción en la relación entre el número de conductos biliares y el de los espacios porta. Tiene una mortalidad global de un 20 %, y los pacientes pueden llegar a necesitar transplante hepático para su supervivencia. Se describe un paciente de 6 años de edad, femenina, que ingresa a los 23 días de nacida en el Hospital Pediátrico "Dr. Eduardo Agramonte Piña" por bronconeumonía, pero durante su estancia en el hospital se detecta síndrome colestásico dado por íctero y acolia, además de estenosis pulmonar y facies característica. Se realiza biopsia hepática compatible con síndrome de Alagille. El caso fue evaluado y se diagnostica la enfermedad por la presencia de criterios diagnósticos. Evoluciona de forma estable, con seguimiento por consulta externa hasta los 6 años, cuando ingresa en el Hospital Pediátrico "William Soler" para transplante hepático.
Alagille syndrome is a genetic disorder and its main manifestation is chronic cholestasis caused by intrahepatic bile duct hypoplasia. It is associated with cardiac, renal and skeletal congenital malformations with peculiar phenotypes. It can occur in one per 100 000 livebirths. The histological lesions are caused by a reduction of the ratio of the number of bile ducts and the number of porta spaces. The global mortality rate of the disease is 20 % and the patients may need some hepatic transplantation for survival. Here is the case of a 6 years-old girl who was admitted to "Dr Eduardo Agramonte Piña" hospital when she was 23-days-old because she had bronchopneumonia, but during her stay at hospital, she was detected a cholestatic syndrome with jaundice and acholia in addition to pulmonary stenosis and characteristic facies. A hepatic biopsy was performed. On the basis of some diagnostic criteria, the case was evaluated and diagnosed with this disease. Her progression was stable and she was followed-up until she was 6 years of age when she finally was admitted to "William Soler" hospital for liver transplantation.
ABSTRACT
Introducción: la nutrición es un aspecto importante en la terapéutica actual de los pacientes y tiene una repercusión social, por lo que todo el personal de salud debe considerarlo como un pilar terapéutico a la hora de atender a un enfermo. Objetivo: evaluar la calidad de la atención nutricional del paciente pediátrico hospitalizado. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal, y la muestra estuvo constituida por 50 pacientes. Se confeccionó un Formulario de Atención Nutricional que sirvió para registrar el estado actual del apoyo nutricional, y de esta forma, se evaluó la calidad de su atención. Resultados: la evaluación nutricional, al momento del ingreso, fue solo de un 18 %, y el diagnóstico del estado nutricional no se realizó en el 96 % de los pacientes ingresados. La realización de exámenes de laboratorio con relevancia nutricional fue de un 12 %, mientras las acciones terapéuticas para corregir los exámenes patológicos fueron de un 50 %. No se daba seguimiento a la curva de peso, y todos los pacientes ingresados mantenían regímenes de ayuno hospitalario por encima del 10 %. Conclusiones: la calidad de la atención nutricional en el paciente pediátrico hospitalizado fue deficiente.
Introduction: nutrition is an important element of the present therapy of patients and has social impact, so the health professional staff should take it as a therapeutic support in the care of a patient. Objective: to evaluate the quality of nutritional care of the hospitalized pediatric patient. Methods: a cross-sectional descriptive study was conducted in which the sample was made up of 50 patients. A Formulary of Nutritional Care was prepared, which served to register the current state of the nutritional support and thus evaluated the quality of nutritional care. Results: the nutritional assessment at the time of admission was just made in 18 % of cases and the diagnosis of nutritional state was ignored in 96 % of hospitalized patients. Lab tests of nutritional relevance accounted for just 12 %, whereas the therapeutic actions taken to correct the pathological tests reached 50 %. Weight curves were not followed up, and all the admitted patients kept fasting regimes at hospital over 10 %. Conclusions: the quality of nutritional care of the hospitalized pediatric patient was poor.
ABSTRACT
En los niños con una desnutrición energéticoproteica la intolerancia a la leche es frecuente, en ellos se trata de disminuir la cantidad de lactosa de la dieta láctea y se mezcla con fórmulas deslactosadas. El arroz es uno de los productos naturales que puede utilizarse. Se realizó un estudio prospectivo para evaluar la eficacia de la papilla de arroz en la dieta de lactantes desnutridos con intolerancia a la lactosa, se tuvo en cuenta la cantidad de diarreas diarias, ganancia de peso, tolerabilidad y palatividad. El tratamiento de la mezcla hipolactosada de arroz con la dieta láctea de cada niño fue eficaz; sólo el 13.80 por ciento de los lactantes en estudio presentaron más de cuatro diarreas diarias, el 24.14 por ciento mostró ganancia inadecuada, por lo que su uso en lactantes menores de seis meses debe ser valorado, el 20.69 por ciento no toleró la fórmula y el 95.10 por ciento la aceptó