Cutis verticis gyrata. Presentación de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN La cutis verticis gyrata es una patología poco frecuente del cuero cabelludo caracterizada por la proliferación del tejido celular subcutáneo e hipertrofia que produce pliegues y surcos que le dan aspecto cerebriforme. Aunque su etiología es aún desconocida, la condición no es exclusivamente congénita, se ha propuesto como teoría la presencia de mutaciones autosómicas dominantes en el receptor de factor de crecimiento de fibroblastos 2. Esta patología es extremadamente rara en pediatría. Se divide en primaria y secundaria. Se presenta el caso de un adolescente de 15 años, de sexo masculino con presencia de cutis verticis gyrata primaria esencial, donde la principal preocupación fue el prurito y la presencia de fetidez. Teniendo en cuenta el carácter benigno de esta condición, se decidió solo manejo sintomático. El caso que se presenta es el primero reportado en la provincia Cienfuegos en edad pediátrica, lo que reafirma la importancia de reconocer esta entidad y su abordaje adecuado para distinguir las formas clínicas de presentación para su mejor tratamiento terapéutico. Dada la rareza de la entidad en edad pediátrica se decide presentar este caso, además de una revisión de la literatura.

ABSTRACT Cutis verticis gyrata is a rare pathology of the scalp characterized by the proliferation of subcutaneous cellular tissue and hypertrophy that produces folds and furrows that give it a cerebriform appearance. Although its etiology is still unknown, the condition is not exclusively congenital, the presence of autosomal dominant mutations in the fibroblast growth factor receptor 2 has been proposed as a theory. This pathology is extremely rare in pediatrics. It is divided into primary and secondary. The case of a 15-year-old male adolescent with the presence of essential primary cutis verticis gyrata, where the main concern was pruritus and the presence of fetidity is presented. Taking into account the benign nature of this condition, only symptomatic management was decided. The case presented is the first reported in Cienfuegos province in pediatric age, which reaffirms the importance of recognizing this entity and its adequate approach to distinguish the clinical forms of presentation for its best therapeutic treatment. Once the oddity of the entity in pediatric age was given this case, in addition to a revision of literature decides to show up.

Caracterización de pacientes en edad pediátrica con nevos melanocíticos / Characterization of pediatric patients with melanocytic nevi

Fundamento: Los nevos melanocíticos son lesiones cutáneas benignas muy frecuentes que se encuentran en la totalidad de la población. Son proliferaciones derivadas de los melanocitos, las células responsables de la pigmentación normal de la piel.Objetivo: caracterizar los pacientes en edad pediátrica portadores de nevos melanocíticos.Métodos: estudio descriptivo de serie de casos. Fueron estudiados todos los pacientes (N=174) con nevos melanocíticos (N=194) que acudieron a la consulta especializada del Hospital Pediátrico Paquito González Cueto, en el período comprendido desde noviembre de 2013 hasta a noviembre de 2014. Parte de la información fue tomada de las historias clínicas. Se realizó diagnóstico clínico y dermatoscópico de los nevos. Para clasificar las lesiones según el grado de malignidad, se aplicó el índice dermatoscópico total.Resultados: predominaron los pacientes de nueve años de edad, así como los de sexo femenino y color blanco de la piel. El 74 % de los pacientes presentó antecedentes patológicos familiares de nevos. Los nevos adquiridos fueron los más frecuentes (44,2 %), seguidos de los congénitos (42,5 %). En el puntaje dermatoscópico predominaron los nevos benignos con 90,7 %. En el 29,4 % de las biopsias indicadas no se correspondió el diagnóstico clínico con el histológico.Conclusión: en pacientes pediátricos es importante la vigilancia de la aparición de nevos fundamentalmente en edades próximas a la pubertad, y en niños de piel blanca. Tanto el diagnóstico clínico como el dermatoscópico son importantes, pero el estudio histológico es imprescindible cuando existe sospecha de lesiones malignas o con tendencia a malignizarse.

Foundation: Melanocytic nevi are very common benign skin lesions found in the entire population. They are proliferations derived from melanocytes, the cells responsible for normal skin pigmentation.Objective: to characterize pediatric patients with melanocytic nevi.Methods: descriptive study of case series. All patients (N = 174) with melanocytic nevi (N = 194) who attended the specialized clinic of the Paquito González Cueto Pediatric Hospital were studied in the period from November 2013 to November 2014. Some information was taken from the medical records. Clinical and dermatoscopic diagnosis of nevi was performed. To classify the lesions according to the degree of malignancy, the total dermatoscopic index was applied.Results: nine-year-old patients predominated, as well as female and white skin. 74% of the patients had a family history of nevi. The acquired nevi were the most frequent (44.2%), followed by the congenital ones (42.5%). Results: nine-year-old patients, as well as female and white skin, predominated. In the dermatoscopy score benign nevi was predominant with 90.7%. In 29.4% of the biopsies indicated, the clinical and histological diagnosis did not correspond.Conclusion: in pediatric patients, it is important to monitor the appearance of nevi mainly at ages close to puberty, and in children with white skin. Both the clinical and the dermatoscopy diagnosis are important, but the histological study is essential when there is suspicion of malignant lesions or with the trend to be malignant.

Poroqueratosis. Presentación de un caso / Porokeratosis. Case Presentation

La poroqueratosis es una dermatosis epidérmica que se caracteriza por lesiones anulares, queratósicas e hiperpigmentadas, únicas o múltiples, de evolución crónica. Se considera como una lesión premaligna con riesgo elevado de producción de carcinoma epidermoide. Se presenta el caso de un paciente de 18 años de edad, que desde los primeros meses de vida presentó lesiones en piel con distribución lineal, diseminadas en cara, tronco y ambas extremidades, además de algunos lechos ungueales, de aspecto hiperqueratósico, con bordes amurallados y centro atrófico de color pardo claro. En el año 2003 se confirmó el diagnóstico histológico de poroqueratosis. El presente artículo expone el tratamiento y evolución de este paciente, afectado por una enfermedad muy poco frecuente, tanto en Cuba como en el resto del mundo.

Porokeratosis is an epidermal dermatosis characterized by single or multiple annular, keratotic and hyperpigmented lesions of chronic evolution. It is considered as a pre-malignant lesion with a high risk of epidermoid carcinoma production. A case of an 18-year-old patient, who, from the first months of life, presented skin lesions with linear distribution, disseminated on the face, trunk and both limbs, as well as some unyielding, hyperkeratotic-looking beds with walled edges and atrophic center of light brown color. In 2003 the histological diagnosis of porokeratosis was confirmed. This article describes the treatment and evolution of this patient, affected by a very rare disease, both in Cuba and worldwide.