ABSTRACT
Ketron-Goodman disease was formerly considered a disseminated type of pagetoid reticulosis. However, according to the new classification consensus, it should be regarded as aggressive epidermotropic CD8 T-cutaneous lymphoma, cutaneous gamma/delta T-lymphoma, or tumor-stage mycosis fungoides, depending on the clinical-histological picture. This case highlights a rare and challenging presentation of Ketron-Goodman disease with an indolent presentation and evolution and good response to a low-grade treatment regimen, not fitting well into the new classification criteria.
A doença de Ketron-Goodman foi inicialmente considerada uma forma disseminada de reticulose pagetóide. Mas, de acordo com o atual sistema de classificação e dependendo do quadro clínico-patológico deve ser antes vista como um linfoma T CD8 agressivo epidermotrópico, linfoma T gama/delta ou micose fungóide, estadio tumoral. Pretendemos realçar esta doença rara que pode suscitar dúvidas no diagnóstico. Neste caso, a apresentação e evolução foram indolentes com boa resposta a um tratamento pouco agressivo, não se enquadrando bem nas novas propostas de classificação da doença.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Pagetoid Reticulosis/pathology , Skin Neoplasms/pathology , Biopsy , Lymphoma, T-Cell, Cutaneous/pathology , Pagetoid Reticulosis/therapy , Skin Neoplasms/therapy , Time Factors , Treatment OutcomeABSTRACT
Riga-Fede disease is a rare, benign disorder characterized by reactive ulceration of the oral mucosa associated with repetitive dental traumatism. It was first described in children with neurologic disorders and is very rare in adults. This case report describes the occurrence of a large ulcer of the tongue, resembling squamous cell carcinoma, in an adult with hemiparesis. The lesion cleared after neurologic recovery. This case highlights the importance of considering this disorder in the differential diagnosis of oral mucosal ulcerations.
A doença de Riga-Fede caracteriza-se por ulceração reativa da mucosa oral associada ao traumatismo dentário repetitivo. Foi inicialmente descrita em crianças com déficit neurológico, sendo muito rara em adultos. O presente caso descreve o aparecimento de uma úlcera grande, semelhante ao carcinoma espinocelular, na língua de um adulto com hemiparesia. A lesão teve resolução completa após a recuperação neurológica. O caso salienta a importância de considerar esta doença no diagnóstico diferencial das úlceras da mucosa oral.