Malformações arteriovenosas pulmonares na síndrome de Rendu-Osler-Weber / Pulmonary arteriovenous malformations in Rendu-Osler-Weber syndrome

Resumo A síndrome de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma doença hereditária autossômica dominante. Ela é caracterizada pela presença de múltiplas malformações arteriovenosas e telangiectasias. Este artigo relata dois casos de pacientes com síndrome de Rendu-Osler-Weber que apresentaram malformações arteriovenosas pulmonares e foram submetidos a tratamento endovascular com sucesso. Uma breve revisão da literatura mostra que até 50% dos pacientes com a síndrome têm malformações arteriovenosas pulmonares e geralmente há um histórico familiar positivo nesses pacientes. Em 30% dos casos, elas são múltiplas e estão associadas a complicações mais graves da doença. A maioria dos pacientes é assintomática, mesmo na presença de malformações arteriovenosas com shunt direito-esquerdo. Quando esses shunts excedem 25% do volume total de sangue, podem surgir dispneia, cianose, baqueteamento digital e sopros extracardíacos. O tratamento endovascular oferece segurança e controle das complicações da telangiectasia hemorrágica hereditária, sendo atualmente o tratamento de escolha para essas lesões.

Abstract Rendu-Osler-Weber syndrome, also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia, is an autosomal dominant hereditary disorder. It is characterized by presence of multiple arteriovenous malformations (AVMs) and telangiectasias. This article reports two cases of patients with Rendu-Osler-Weber syndrome who had pulmonary AVMs and underwent successful endovascular treatment. A brief review of the literature shows that up to 50% of patients with the syndrome have pulmonary AVMs and there is usually a positive family history in these patients. These pulmonary AVMs are multiple in 30% of cases and are associated with the most severe disease complications. Most patients are asymptomatic, even in the presence of AVMs with right-left shunts. When these shunts exceed 25% of the total blood volume, dyspnea, cyanosis, digital clubbing, and extracardiac murmurs may occur. Endovascular treatment is safe and offers control of complications from hereditary hemorrhagic telangiectasia and is currently the treatment of choice for these lesions.

Transposição de veia femoral superficial como solução de acesso vascular para hemodiálise / Superficial femoral vein transposition as a solution for hemodialysis vascular access

Resumo O crescimento significativo do número de indivíduos dependentes de hemodiálise para terapia renal substitutiva e o uso irrestrito de cateteres de curta e longa permanência têm desafiado os cirurgiões vasculares em busca de soluções para a exaustão de acessos nos membros superiores e taxas crescentes de estenose venosa central nesses pacientes. Na impossibilidade do acesso em membros superiores, técnicas excepcionais podem ser utilizadas, e os membros inferiores são uma alternativa factível como sítio de acesso vascular para hemodiálise. Este artigo relata um caso de transposição de veia femoral superficial para confecção de uma fístula arteriovenosa em alça em um paciente sem possibilidade de acessos nos membros superiores, além de fazer uma revisão da literatura sobre essa técnica ainda pouco utilizada.

Abstract The significant growth in the number of individuals dependent on hemodialysis for renal replacement therapy and unrestricted use of short and long-term catheters have challenged vascular surgeons in search of solutions for patients whose options for access via the upper limbs have been exhausted and for the increasing rates of central venous stenosis in these patients. When access via the upper limbs is impossible, exceptional techniques can be used and the lower limbs offer feasible alternative vascular access sites for hemodialysis. This article reports a case of superficial femoral vein transposition to make a loop arteriovenous fistula in a patient with no possibility of access via the upper limbs and presents a literature review on this technique that remains little used.