Comparative study of abnormalities of central nervous system in children and adults autopsied after bone marrow transplantation / Estudo comparativo das alterações no sistema nervoso central de crianças e adultos autopsiados após transplante de medula óssea

BACKGROUND: We compare neuropathological abnormalities in children and adults after bone marrow transplantation (BMT) by means of autopsy in the Department of Medical Pathology, Universidade Federal do Paraná (UFPR), Brazil. METHODS: Autopsy reports of 180 patients were reviewed. They were divided in two groups: patients under 15 years old and those 15 or older. Age, gender, clinical diagnosis at time of BMT, survival time, neuropathological abnormalities and cause of death were analyzed. RESULTS: In children (26.6 percent of total) and in the adult group (73.4 percent of total), the main clinical diagnoses prior to BMT were, respectively, severe aplastic anemia (31.2 percent) and chronic myeloid leukemia (36.3 percent). The mean survival time for children was 102.6 days and for adults, 185.9 days after BMT. Brain lesions were considered cause of death in 20.8 percent of pediatric cases and 11.3 percent of the adult group. Neuropathological abnormalities were morphologically similar in children and adults, with the following respectively prevalence: cerebrovascular diseases in 58.3 and 56 percent (p = 0.8655), neurotoxoplasmosis in 6.2 percent and 3 percent (p = 0.3856) and infections in 27 and 25.7 percent (p = 0.8489). CONCLUSIONS: The pediatric patients had shorter survival than adults, with increasing prevalence of neurotoxoplasmosis, and brain lesions were considered cause of death in twice as many as compared to adult patients.

INTRODUÇÃO: Foram comparadas as anormalidades encontradas no sistema nervoso central de adultos e crianças submetidos à autópsia após transplante de medula óssea (TMO) no Departamento de Patologia Médica da Universidade Federal do Paraná (UFPR). MÉTODOS: Relatórios das autópsias de 180 pacientes foram revistos. Foram considerados crianças os pacientes abaixo de 15 anos; adultos, aqueles com 15 ou mais. A idade, o sexo, o diagnóstico clínico na época do TMO, o tempo de sobrevivência, as anormalidades neuropatológicas e a causa da morte foram analisados. RESULTADOS: Nas crianças (26,6 por cento do total) e nos adultos (73,4 por cento do total) o principal diagnóstico clínico prévio ao TMO foi, respectivamente, anemia aplásica severa (31,2 por cento) e leucemia mielóide crônica (36,3 por cento). O tempo médio de sobrevivência pós-TMO para crianças foi de 102,6 dias; para os adultos, 185,9. Lesões cerebrais foram consideradas causa de morte em 20,8 por cento dos casos pediátricos e 11,3 por cento do grupo adulto. As anormalidades neuropatológicas foram morfologicamente similares nas crianças e nos adultos e apresentaram, respectivamente, as seguintes prevalências: doenças cerebrovasculares em 58,3 por cento e 56 por cento (p = 0,8655), neurotoxoplasmose em 6,2 por cento e 3 por cento (p = 0,3856) e infecções em 27 e em 25,7 por cento (p = 0,8489). CONCLUSÕES: As crianças tiveram sobrevida menor, maior número de casos de neurotoxoplasmose e duas vezes mais lesões graves do sistema nervoso central que o grupo adulto.

Influence of the greater saphenous vein graft quality in the early patency of infrainguinal revascularizations

Objectives: The authors evaluate the quality of the greater saphenous veins used in lower limb revascularization at the moment of their implantation, using a semiquantitative histopathological method, relating the vein quality with patient's sex and age, as well as the influence on early patenct rates. Method: A total of 144 veins of 144 patients were studied, 88 male and 56 female, with a mean age of 65,7 years. The vein was stained with hematoxylin-eosin. The degree of intimal hyperplasia and hypertrophy of the longitudinal and circular muscular layers of the media were analyzed. The quality of the vein was classified, by adding the grades of each layer, into good, regular and questionable quality. Results: As to quality, 82 veins (57 por cento) were classified as good, 49 (34 por cento) as regular and 13 (9 por cento) as questionable. In six months, the primary patency of good quality veinsas 80,5 por cento, that of regularuality veins was 79,6 por cento and the patency of questionable quality veins was 84,6 por cento. Conclusion: No differences were seen in vein quality, either in the individual evaluation of each layer or in the global evaluation of the three layers, regarding the patient's sex and age. No differences was observed regarding the patency of the grafts...

Unusual presentation of Rosai-Dorfman Disease in a 82 years-old patient / Apresentaçäo incomum da doença de Rosai-Dorfman em uma paciente de 82 anos

A doença de Rosai- Dorfman (DRD) é uma doença histioproliferativa idiopática rara, caracterizada, principalmente, por linfadenomegalia. E uma doença predominantemente da infância e da adolescência. A DRD é geralmente caracterizada por linfonodopatia cervical bilateral, associada a febre e leucocitose. Histologicamente, ela é caracterizada por aumento dos seios linfáticos, devido à proliferaçäo de histiócitos positivos para proteinas S-100, e linfofagocitose. Os autores apresentam um caso de DRD em uma paciente de 82 anos, que representa o paciente mais idoso da literatura afetado por esta entidade

Desenvolvimento embriológico da pele humana: análise histológica e revisäo da literatura / Skin embriology: histological analysis and review of literature

A histopatologia representa um recurso diagnóstico fundamental na dermatologia. Entretanto, a grande variedade de entidades nosológicas que acometem a pele, principalmente na faixa etária pediátrica, torna complexa a formaçäo de um profissional treinado para o diagnóstico anatomopatológico em pele, o dermatopatologista, exigindo o conhecimento dos métodos diagnósticos de ponta e de diversas disciplinas básicas, como embriologia e histologia. O objetivo do presente trabalho foi estudar a embriologia do tegumento por meio da avaliaçäo histógica de amostras da pele da regiäo interna da coxa direita, coletadas de fetos e natinortos submetidos a autópsia no Hospital de Clínicas de Curitiba da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Os resultados foram descritos por meio de fotomicrografias e comparados com dados de literatura

Carcinoma de plexo coróide: relato de quinze casos / Choroid plexus carcinoma: report of 15 cases

O carcinoma de plexo coróide (CPC) é um raro tumor do sistema nervoso central (SNC), derivado do epitélio de revestimento dos plexos coróides, que acomete pacientes abaixo dos 3 anos de idade. Apresentamos um estudo clínico, epidemiológico e histopatológico de 15 casos de CPC. Destes, 10 eram do gênero masculino. As idades variaram de 4 meses a 21 anos. Quanto a localização, acometeram predominante o ventrículo lateral (73,3 por cento). Os sinais e sintomas predominantes foram hidrocefalia (62,5 por cento), hipertensão intracrania (25 por cento) e crise convulsiva (12, por cento). Os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico com ressecção parcial em 75 por cento dos casos e completa em 25 por ento. Houve um óbito per-operatório. Em 85,7 por cento dos pacientes houve recidiva tumoral, com evolução a óbito em média 13,6 meses após o diagnóstico. Apenas um paciente encontra-se vivo num seguimento de 5 anos. Esses dados suportam o prognóstico sombrio e a alta mortalidade do CPC.

Doença de Krabbe - relato de caso / Krabbe's disease - case report

Objetivo: relatar um caso de doença de Krabbe com estuto de necropsia. Métodos: Revisão de prontuários e laudos de necrópsia. Resultados: Paciente masculino, 8 meses, apresentou tremores de extremidades, dificuldade para de deglutição e salivação excessiva há 4 meses, evoluindo com vômitos e picos febris noturnos. O exame físico demonstrou microcefalia e dispersão pigmentar difusa da retina. Ao exame neurológico, evidenciou-se flexão e hipertonia espástica dos membros superiores, com abdução dos polegares, hiperreflexiaa simétrica generalizada com sinal de Babinski bilateral, nistagmo relatório, bem como espasmos espontâneos. O exame eletroencefalográfico demonstrou atividade irritativa multifocal. Houve ainda proteinorraquia com aumento da gamaglobuna. O paciente evoluiu com hipertermia transitória, vômitos e pneumopatia, indo a óbito no 23§ dia de internação. A necrópsia demonstrou microcefalia com encéfalo apresentando giros alargados. Microscopicamente evidenciaram-se numerosas células globóides na porção profunda da substância branca, gliose nacianal e desmielinização. Conclusões: Estes achados foram semelhantes aos da literatura mundial, indicando um prognóstico sombrio devido a lesões cerebrais substanciais

Apresentaçao histologica incomum de fibroadenoma com concomitância de tumor phyllodes e carcinona lobular "in situ": relato de um caso / Unusual histological presentation of a fibroadenoma with a concomitant phyllodes tumor and lobular carcinoma: a case report

Alteraçoes malignas nos tumores phyllodes sao incomuns e geralmente comprometem apenas o componente estromal. A ocorrência de carcinomas em tumores phyllodes é rara porém, quando ocorrem, os carcinomas loburares in situ correspondem a 81 por cento dos casos. Os autores relatam um caso de paciente feminina apresentando ao exame histopatológico um fibroadenoma gigante exibindo área de tumor phyllodes benigno com metaplasia e carcinoma lobular in situ. Há escassos relatos na literatura estrangeira da coexistência deste tipo de carcinoma com os tumores phyllodes e fibroadenomas, sendo que até o presente momento este é o primeiro relato na literatura latino-americana indexada no Index Medicus e no Latino Americano (LILACS)

Von Hippel-Lindau's disease

Os autores relatam os achados de autópsia de pacientes de uma mesma família e o diagnóstico por biópsia de hemangioblastoma de um terceiro membro desta mesma família. O primeiro paciente tinha 34 anos por ocasiao do óbito e os achados de necrópsia mostraram hemangioblastoma de retina, cerebelo, bulbo e medula espinhal, além de carcinoma renal, feocromocitoma, lesoes císticas de rim e pâncreas, hidromielia e meningiomas atípicos. Seu irmao morreu com 30 anos de idade e a autópsia revelou hemangioblastomas de cerebelo, carcinoma renal e cistoadenoma de células de células claras de epidídimo. A terceira paciente era filha do primeiro paciente e apresentou cefaléia e ataxia. A tomografia computadorizada mostrou lesao cerebelar cística e a biópsia confirmou tratar-se de hemangioblastoma. Sao feitas consideraçoes epidemiológicas sobre lesoes viscerais e do sistema nervoso mais comumente encontradas, além de discutir critérios diagnósticos.