Primary infratentorial diffuse large b-cell lymphoma: a challenging diagnosis in an immunocompetent patient

SUMMARY We describe the case of a female patient, 52 years old, with dizziness and left motor incoordination for 2 weeks. Brain MRI magnetic resonance imaging) revealed a hyperintense lesion on T2-weighted images, without restricted diffusion, in the left middle cerebellar peduncle. Spectroscopy demonstrated peak of lipids and perfusion did not show any elevation in relative cerebral blood volume (rCBV). The patient underwent an open biopsy and resection, and the diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) was established. The patient received intravenous dexamethasone with symptoms remission, followed by four cycles of methotrexate plus cytarabine. After 3 months, the patient returned with decreased consciences level and a new MRI revealed a right superior frontal gyrus lesion with features suggesting a lymphomatous lesion. The patient died five days after her relapse.

RESUMO Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 52 anos, apresentando história de tontura e perda da coordenação motora do lado esquerdo há duas semanas. A RM (ressonância magnética) de crânio revelou uma lesão hiperintensa nas imagens ponderadas em T2, sem restrição à difusão, localizada no pedúnculo cerebelar médio esquerdo. A espectroscopia demonstrou pico de lipídeos, sem elevação do volume sanguíneo cerebral relativo (rCBV) à perfusão. A paciente foi submetida à biópsia a céu aberto, estabelecendo o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B (DLBCL). Houve remissão dos sintomas após o início do tratamento com dexametasona endovenosa, seguida de quatro ciclos de metotrexato associado à citarabina. Após três meses, a paciente retornou apresentando rebaixamento do nível de consciência, e a RM de crânio revelou uma nova lesão de origem linfomatosa no giro frontal superior direito. A paciente faleceu após cinco dias.

Ocular masquerade syndrome associated with extranodal nasal natural killer/T-cell lymphoma: case report / Síndrome ocular mascarada associada ao linfoma extranodal nasal natural killer/células T: relato de caso

A 33-year-old woman complained of unilateral eyelid edema and blurred vision. Initial ophthalmic examination disclosed anterior chamber reaction with keratic precipitates on the cornea, without posterior abnormalities. Anterior uveitis was treated. Despite that, patient showed rapidly progressive unilateral vision loss with optic nerve swelling. Systemic workup was inconclusive, as well as cranial magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid examination. Based on the hypothesis of optic neuritis, intravenous methylprednisolone pulse was performed with no success. During the following days, the patient presented pericardial effusion and cardiac tamponade, progressing to death. Necropsy was performed and diagnosis of extranodal natural killers/T-cell lymphoma, nasal type with ocular involvement was confirmed by immunohistochemistry.

Paciente feminina de 33 anos apresentando edema palpebral unilateral com baixa acuidade visual. Ao exame oftalmológico inicial apresentava reação de câmara anterior com precipitados ceráticos corneano, sem alterações no fundo de olho. Foi instituído tratamento para uveíte anterior e solicitado exames sistêmicos para investigação. Após alguns dias, paciente apresentou piora da acuidade visual, com edema de disco óptico unilateral. Sendo então solicitada ressonância nuclear magnética de crânio. Ambos exames de imagem e investigação sistêmica foram inconclusivos. Em vista da piora progressiva da acuidade visual e sob hipótese diagnóstica de neurite óptica, foi iniciado pulso intravenoso de metilprednisolona por 3 dias sem sucesso. A paciente apresentou dos dias seguintes, derrame pericárdico e tamponamento cardíaco, evoluindo para óbito. A necrópsia confirmou o diagnóstico de linfoma extranodal de células T e natural killers do tipo nasal com envolvimento ocular, através de imunoistoquímica.