Displasia condroectodérmica (Síndrome de Ellis-van Creveld): relato de dois casos / Chondroectodermal dysplasia (Ellis-van Creveld Syndrome): report of two cases

The authors report two patients with chondroectodermal dysplasia, also called Ellis-van Creveld Syndrome. This rare, inherited disease of autossomal-recessive trait was diagnosed in two brothers. Both presented clinically with dwarfism, postaxial hand polydactyly, fingernail dysplasia, shortened limbs, heart and teeth problems, and other associated deformities. One of the children evolved to death from cardiac arrest, and the other is sound at 5 years of age. The main purpose of the orthopedic approach in this syndrome is to improve the function and appearance of affected hands.

Como avaliar o paciente com doença muscular / How to evaluate the patient with neuromuscular diseases

Muitas säo as patologias que podem afetar o músculo esquelético. Entre essas estäo as doenças de causa inflamatória como poliomiosite ou doença do tecido conectivo, doenças endócrinas, patologias genéticas e desordens metabólicas, doenças do sistema nervoso central e periférico. A história do paciente pode ajudar a estabelecer a severidade dos sintomas. O exame físico deve tentar quantificar a força muscular do paciente e avaliar outros aspectos da funçäo muscular para detectar movimentos anormais e alteraçöes de reflexos. Análise bioquímica do músculo através de exames enzimáticos (enzimas e mioglobulinas), eletromiografia e biópsia muscular também podem auxiliar e, muitas vezes, confirmar o diagóstico

Osteotomia valgizante proximal da tíbia no tratamento da osteoartrose / Valgus high tibial osteotomy for osteoarthritis treatment

Os autores apresentam os resultados clínicos e radiográficos de 50 pacientes (52 joelhos) submetidos à osteotomia valgizante proximal da tíbia para correçao de deformidade em varo com osteoartrose do compartimento medial do joelho. O follow-up médio foi de cinco anos e três meses (variaçao de três anos e sete meses a 12 anos). Os resultados clínicos finais foram classificados em excelentes e bons em percentual de 77 por cento, regulares em 15 por cento e pobres em 8 por cento. Os joelhos que tiveram correçao de menos de 5 em valgo no ângulo femorotibial no pós-operatório imediato apresentaram os piores resultados clínicos no período da revisao. Correçoes do ângulo femorotibial maior que 6 em valgo obtiveram os melhores resultados clínicos. Tais resultados foram altamente favoráveis em pacientes na faixa etária dos 45 a 65 anos de idade com grau I ou II de osteoartrose femorotibial no momento da cirurgia. O alinhamento obtido pela osteotomia foi importante fator na progressao da degeneraçao articular, pois a progressao da degeneraçao ocorreu quando o alinhamento pós-operatório nao estava entre os 5 e 14 em valgo. Os resultados clínicos pobres foram notados nos joelhos que apresentavam graus moderados a severos de osteoartrose do compartimento femoropatelar. Concluiu-se que a osteotomia proximal valgizante da tíbia é método seguro e efetivo no tratamento cirúrgico de pacientes com deformidade em varo e osteoartrose do compartimento medial do joelho. Os melhores resultados clínicos podem ser obtidos quando o ângulo femorotibial é corrigido para 6 a 14xem valgo no pós-operatório e em pacientes entre 45 e 65 anos de idade com grau I ou II de osteoartrose femorotibial e mínima evidência de osteoartrose femoropatelar.

Dores do crescimento / Growing pains

Dores do cresimento säo algias que aparecem nos membros inferiores de um significativo número de crianças entre 3 e 12 anos de idade e cessam com a maturidade. Essas dores ocorrem no final do dia ou podem despertar a criança do sono. Sua patogênese näo é conhecida. O diagnóstico deve ser somente de exclusäo e o tratamento é clínico