ABSTRACT
La secreción ectópica de corticotropina (ACTH) es responsable de aproximadamente 10 a 20% de los casos de síndrome de Cushing. Constituye un síndrome paraneoplásico clásico que puede estar asociado a una gran variedad de tumores heterogéneos, debido a sus múltiples localizaciones y comportamiento biológico que va desde lesiones benignas hasta lesiones agresivas. El diagnóstico del síndrome de Cushing involucra 3 pasos: 1. Confirmación del hipercortisolismo, 2. Determinación de su dependencia de hipersecreción de ACTH y 3. Discriminación entre lesión hipofisaria o ectópica. En esta revisión, enfocaremos los aspectos actuales que involucran el diagnóstico bioquímico, la localización del tumor, basándose en técnicas elementales como la radiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética, así como otras técnicas entre las que figuran el cintilograma con octreotido y la tomografía por emisión de positrones, que en la actualidad han demostrado ventajas en cuanto a su sensibilidad, en combinación con las pruebas bioquímicas e imagenológicas básicas. Finalmente, abordaremos las opciones terapéuticas, considerando que la remoción selectiva del tumor está asociada con una alta probabilidad de cura; en su defecto, cabe considerar el uso de fármacos, como los análogos de la somatostatina para control del hipercortisolismo.
Ectopic corticotropin (ACTH) secretion is responsible for approximately 10 to 20% of cases of Cushing´s syndrome. It is a classic paraneoplasic syndrome which may be heterogeneous due to variety tumors, multiple locations and different biological behavior, ranging from benign to aggressive lesions. The diagnosis of CS involves 3 steps: 1. Confirmation of hypercortisolism, 2. Determination of its dependence to ACTH hypersecretion and 3. Discrimination between pituitary and ectopic lesion. In this review, we will focus on the biochemical diagnosis, the utility of various imaging modalities for the detection of the lesion, such as radiography, computed tomography, magnetic resonance imaging; functional imaging including Scitilography with octreotide and positron emission tomography and its contribution in terms of sensitivity. Finally, we will discuss therapeutic options, specially the role of medical treatment, with emphasis on somatostatin analogues for the management of residual disease.