ABSTRACT
La non compaction du ventricule gauche (NCVG) est une cardiomyopathie congenitale de description recente et probablement rare; caracterisee par une alteration de la structure du myocarde secondaire a une embryogenese incomplete. Les auteurs rapportent trois observations de patients africains porteurs d'une NCVG; jusqu'a present et a notre connaissance jamais decrite dans cette population. Il s'agit d'une serie de trois hommes ages de 23 a 45 ans et originaires d'Afrique subsaharienne. Le premier presentant une cardiomegalie sur un cliche thoracique de realisation systematique etait asymptomatique. Le second; dyspneique a l'effort; etait porteur d'un bloc de branche gauche. Le troisieme etait hospitalise pour un oedeme aigu du poumon. Dans les trois cas; l'echocardiographie trans-thoracique a permis d'evoquer le diagnostic. Le ventri- cule gauche etait dilate et hypokinetique avec un aspect spongieux du myocarde; revelant la presence de trabeculations saillantes separees par des cryptes; localisees a l'apex et a la paroi laterale. Le Doppler couleur permettait de visualiser le remplissage inter-trabeculaire par le flux sanguin. L'IRMcardiaque a confirme cet aspect morpholo- gique specifique. Lamort subite d'origine rythmique; l'insuffisance cardiaque et les accidents emboliques constituent les principales complications de la NCVG. Cette pathologie dont la frequence est certainement sous estimee; se revele volontiers chez l'adulte jeune mais peut etre diagnostiquee a tout age. L'echocardiographie et l' IRM permettent la mise en evidence des criteres morphologiques qui affirment le diagnostic. L'origine genetique de la NCVG a ete recemment rapportee; et les presentes obser-vations demontrent que les mutations responsables sont presentes dans la population d'Afrique subsaharienne. Le depistage familial dans les populations africaines peut s'averer difficile a realiser. La prise en charge therapeutique actuelle est fondee sur le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque; et peut mettre en oeuvre des techniques parfois peu accessibles en milieu tropical.MOTS-CLeS Non compaction du ventricule gauche - Cardiomyopathie - Echocardiographie
Subject(s)
Cardiomyopathies , Diffusion Magnetic Resonance ImagingABSTRACT
La non compaction du ventricule gauche (NCVG) est une cardiomyopathie congenitale de description recente et probablement rare; caracterisee par une alteration de la structure du myocarde secondaire a une embryogenese incomplete. Les auteurs rapportent trois observations de patients africains porteurs d'une NCVG; jusqu'a present et a notre connaissance jamais decrite dans cette population. Il s'agit d'une serie de trois hommes ages de 23 a 45 ans et originaires d'Afrique subsaharienne. Le premier presentant une cardiomegalie sur un cliche thoracique de realisation systematique etait asymptomatique. Le second; dyspneique a l'effort; etait porteur d'un bloc de branche gauche. Le troisieme etait hospitalise pour un oedeme aigu du poumon. Dans les trois cas; l'echocardiographie trans-thoracique a permis d'evoquer le diagnostic. Le ventricule gauche etait dilate et hypokinetique avec un aspect spongieux du myocarde; revelant la presence de trabeculations saillantes separees par des cryptes; localisees a l'apex et a la paroi laterale. Le Doppler couleur permettait de visualiser le remplissage inter-trabeculaire par le flux sanguin. L'IRMcardiaque a confirme cet aspectmorphologique specifique. Lamort subite d'origine rythmique; l'insuffisance cardiaque et les accidents emboliques constituent les principales complications de la NCVG. Cette pathologie dont la frequence est certainement sous estimee; se revele volontiers chez l'adulte jeune mais peut etre diagnostiquee a tout age. L'echocardiographie et l'IRMpermettent la mise en evidence des criteres morphologiques qui affirment le diagnostic. L'origine genetique de la NCVG a ete recemment rapportee; et les presentes observations demontrent que les mutations responsables sont presentes dans la population d'Afrique subsaharienne. Le depistage familial dans les populations africaines peut s'averer difficile a realiser. La prise en charge therapeutique actuelle est fondee sur le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque; et peut mettre en oeuvre des techniques parfois peu accessibles en milieu tropical