ABSTRACT
Se denomina Histiocitosis a un grupo heterogéneo de alteraciones del sistema monocítico-macrofágico. Este se halla constituido por elementos que provienen de los promonocitos de la médula ósea y que dan origen a dos líneas celulares: 1) célula procesadora de antígenos, representada por el monocito sanguíneo que da lugar al macrófago tisular, 2) célula presentadora de antígenos, que incluye 3 subgrupos celulares: reticulares dendríticas, reticulares interdigitantes y de Langerhans. Cada síndrome histiocítico es el resultado de la proliferación reactiva o neoplásica de uno de estos tipos celulares. En 1987 la Sociedad del Histiocito recomendó dividir los sindromes histiocíticos en tres clases: Clase I- Histiocitosis de células de Langerhans (presentadoras de antígeno) y Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva de Hashimoto-Pritzker. Clase II- Histiocitosis de fagocitos mononucleares (procesadoras de antígeno). Clase III- Histiocitosis malignas. En esta actualización haremos especial referencia a los sindromes histiocíticos de la Clase I basados en nuestra experiencia desde Octubre de 1987 a Mayo de 1994