Enfermedad de Caroli: dilatación quistica congenita y segmentaria de las vias biliares intrahepaticas / Caroli's disease: congenital cystic segmentary dilatation of the intrahepatic biliary ducts

La dilatación congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad rara. No obstante haberse descrito varios casos en la literatura, su presentación tal como fuera referida originalmente es excepcional. Algunos casos coexisten con fibrosis hepática congénita e hipertensison portal. Un fenómeno característico consiste en la formación de cálculos y la infección canalicular. En este artículo se presentan tres casos de enfermedad de Caroli, en pacientes de sexo femenino, de 57,53 y 58 años, respectivamente. El caso n§ 1 presentaba las características de una malformación compleja, con: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) litiasis intra y extrahepática e infecciones recurrentes; c) fusión del colédoco y vesícula biliar en una bolsa común; d) hemangioma cavernoso hepático y lóbulo supernumerário. El caso n§ 2 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones poliquísticos; d) hipertensión portal. El caso n§ 3 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones y bazo poliquísticos ; d) hipertensión portal. El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. El tratamiento es quirúrgico, aunque no existen conclusiones definidas sobre sus resultados alejados

Granulomatosis de Wegener: a proposito de un caso / Wegener granulomatosis: a propos of a case

La granulomatosis de Wegener se encuadra dentro de las angeítis necrotizantes. Se describe el caso de una mujer de 44 años que comenzó con tos productiva,coriza persistente, fiebre elevada, anorexia, pérdida depeso y astenia marcada. Radiológicamente presentaba lesiones nodulares bilaterales. Recibó tratamiento antituberculoso, sin resultado. El deterioro clínico fue progresivo, con hemoptisis franca, insuficiencia respiratoria e insuficiencia renal, llegando finalmente al óbito. La necropsia demostró en los cortes histológicos del pulmon, numerosos granulomas necrotizantes, con fibroblastos empalizada y linfocitos entremezclados, con células plasmáticas, inmunoblastos, leucocitos polimorfonucleares neutrófilos y células gigantes multinucleadas. Similares hallazgos se efectuaron en los pequeños vasos, con necrosis fibrinoide y endotelio reactivo. Los riñones mostraron glomerulitis necrozante e infiltrados similares a los anteriores. Se efectuó el diagnóstico de granulomatosis de Wegener. Se destacan las formas clínicas de presentación, los diagnósticos diferenciales, el valor de la histopatología y las complicaciones más comunes que llevan a la muerte