Evolução da síndrome de alport em crianças brasileiras / The evolution of alport syndrome in Brazilian children

Objetivo: Apresentar a evolução de crianças com Síndrome de Alport e determinar manifestações preditivas de Insuficiência renal crônica. Material eMétodos: Revisão dos prontuários de todas as crianças com diagnóstico confirmado de S. Alport por biópsia com microscopia eletrônica. Resultados:Vinte e dois pacientes, de vinte diferentes famílias, com idade inicial de 7 ± 6.5 anos, com tempo médio de acompanhamento de 8 ± 8 anos foramestudados. A queixa mais freqüente foi de hematúria macroscópica com antecedente familiar de insuficiência renal crônica (IRC), seguida da de hematúriamicroscópica e antecedente familiar de hematúria . Dezenove casos tiveram evolução pôndero-estatural dentro do canal de crescimento. Hipertensãoarterial e anemia somente foram detectadas nos casos com evolução para IRC e após a sua instalação. Perda auditiva neuro-sensorial foi encontrada aos10 ± 4 anos em 09/22, sendo que todos evoluíram para IRC (p= 0,002). Proteinúria nefrótica surgiu entre oito e 12 anos de idade e somente nos casoscom evolução para IRC (p= 0,002). A média do clearance de creatinina nas faixas etárias de 4 a < 8; 8 a <12; 12 a <16 e nos >= 16 anos foramrespectivamente de 123,0; 107,1; 84,8 e 69,7 ml/min/1.73 m2 . Doze pacientes (seis de cada sexo) evoluíram para IRC classe IV, com idade média de15 ± 4 anos. Conclusões: A presença de hematúria macroscópica e o aparecimento de perda auditiva neuro-sensorial e proteinúria nefrótica forampreditivos de evolução para IRC terminal.

Objective: To present the clinical course of children with Alport Syndrome and determine predictive factors for end stage renal failure. Material e Methods:Revision of charts of patients with Alport Syndrome diagnosed by electronic microscopy of kidney biopsies. Results: Twenty-two patients, from twentydifferent families, mean age of 7± 6.5 years, mean follow-up of 8±8 years were studied. The most frequent finding was macroscopic hematuria inassociation with familiar history of chronic renal failure followed by microscopic hematuria in conjunction with familiar history of hematuria. Nineteen patientshad weight and stature inside growth channel. Hypertension and anemia only were detected in patients that already had chronic renal failure. Neurosensorialhearing loss appeared at the mean age of 10 ± 4 years in 9/22, and all of them developed chronic renal failure (p=0.002). Nephrotic proteinuriaappeared when children were between 8 and 12 year-old, and only in patients that developed chronic renal failure (p=0.002). The mean of creatinineclearance in ages from 4 to < 8 years, 8 to <12 years,12 to <16 years, and >= 16 yearswere respectively 123.0, 107.1, 84.8, and 69.7 ml/min/1.73 m2.Twelve patients (six of each sex) developed class IV chronic renal failure, at a mean age of 15 ± 4 years. Conclusion: Macroscopic hematuria, neurosensorialhearing loss and nephrotic proteinuria were predictable of progression to chronic renal failure in childhood.

Peritonite primária e síndrome nefrótica na infância / Primary peritonitis in children with nephrotic syndrome

Avaliar os fatores predisponentes, métodos diagnósticos, agentes etiológicos e evolução da peritonite primária na síndrome nefrótica (SN) da infância. Métodos: Foram analisados, de janeiro de 1989 a fevereiro de 1997, todos os episódios de peritonite confirmados por citologia do líquido ascítico com celularidade >50cels/mm³, com predomínio de neutrófilos e/ou cultura positiva do líquido ascítico ou da hemocultura. Resultados: Foram estudados 18 episódios que ocorreram em 14 pacientes, de 1 a 11 anos de idade, sendo 12 do sexo masculino. Onze eram córtico-sensíveis com recidivas freqüentes, 6 córtico-resistentes e 1 nunca havia sido tratado. Em sete episódios, os pacientes não estavam em uso de imunossupressão. Somente quatro episódios foram precedidos por infecção prévia: dois casos de sinusite e dois de celulite que precederam a peritonite em 22 a 30 dias. O tempo de história foi de um a sete dias, com mediana de um dia, preponderando as queixas de dor abdominal (18/18), febre (12/18) e distensão abdominal (5/18). A citologia peritoneal avaliada em 14/18 mostrou celularidade de 80 a 352 mil células/mm³. A cultura do líquido foi positiva em 9/18 e a hemocultura em 7/18 casos. Em três casos, ambas as culturas foram positivas. Em seis casos, não houve isolamento do agente. Os agentes etiológicos encontrados foram: E. coli - quatro casos; Klebsiella sp - dois casos; Streptococcus pneumoniae - quatro casos; Stafilo aureus coagulase-negativo - um caso; Acynetobacter sp - um caso. A maioria dos pacientes apresentou melhora clínica evidente (13/18) em 48 h de antibioticoterapia de largo espectro. Um paciente faleceu. Conclusões: Não houve diferença significativa quanto às queixas, infecções precedentes, valores da citologia, do leucograma e da evolução dependente do agente etiológico ser gram negativo ou positivo. A cultura do líquido ascítico e do sangue são complementares para o diagnóstico da peritonite.