Apnea central recurrente por una malformación de Arnold Chiari Tipo 1 / Relapsing central apnea in Type 1 Arnold Chiari malformation

Una paciente de 52 años con una malformación de Arnold Chiari Tipo 1 (MAC T1) presentó tres episodios de apnea central aguda que requirieron asistencia ventilatoria mecánica. Los síntomas y signos neurológicos al ingreso sugerían una pobre recuperación clínica postoperatoria, al ser evaluados según criterios clínicos preoperatorios, establecidos como de valor predictivo. La evolución ulterior fue excelente y estuvo precedida de cambios favorables en los PESS realizados en el postoperatorio inmediato. Esta observación aislada, sustenta la necesidad de considerar a los PESS en la MAC T1, como un probable factor neurofisiológico predictivo de la evolución clínica postoperatoria en futuras investigaciones

Atrofia de la mano por estrechez del segmento intermedio del canal cervical

Cuatro pacientes, 2 varones y 2 mujeres, de edades comprendidas entre los 55 y los 65 años, presentaron un cuadro de atrofia y debilidad crónica progresiva de los músculos intrínsecos de la mano y extensores de los dedos, sin cambios sensitivos en área C8. En todos los casos se constató, por TC o RMI, espondiloartrosis y estrechez del canal cervical en su porción media. Una paciente, que había sido operada por una meningioma 9 años antes, mostró estrechez a nivel de la laminectomía (C3-C5). La EMG reveló invariablemente signos de denervación parcial crónica en músculos de las eminencias tenar e hipotenar y en extensor común de los dedos, la conducción nerviosa motora y sensitiva fue normal. Se ha sugerido que el fenómeno de compresión de la médula espinal cervical en su porción intermedia, con atrofia de los músculos C8-D1, se debería a cambios de la circulación venosa, resultando en isquemia del cordón anterior por estasis distal. La elevada frecuencia de la espondiloartrosis cervical en la adultez indicaría que este cuadro, en el que sólo últimamente se ha focalizado la atención, podría ser relativamente frecuente

Neuropatia axonal proximal paraneoplásica: neuropatía asociada al cancer / Proximal axonal paraneoplastic neuropathy: neuromyopathy associated with cancer

Un paciente de 68 años de edad se presentó con pérdida de fuerza de cuatro meses de evolución en músculos de la cintura pelviana y un mes de evolución en músculos de la cintura escapular. Clínicamente mostró atrofia proximal de los 4 miembros y arreflexia en miembros inferiores. El decaimiento del estado general y los estudios de laboratorio fueron sugestivos de un proceso maligno. La EMG reveló cambios típicamente "miogénicos" y fasciculaciones; la condicción nerviosa sensitiva mostró alteraciones compatibles con polineuropatía axonal. Mas tarde se comprobó la presencia de un adenocarcinoma de colon por biopsia operatoria. La debilidad y atrofia proximal y el EMG con "patrón miogénico" han originado una interpretación confusa de este cuadro poco frecuente, una polineuropatía axonal a predominio proximal, que, a diferencia de la polimiositis se asocia al cáncer y no tiene tratamiento

Enfermedad de Moyamoya / Moyamoya disease

Se presenta el caso de un paciente con hallazgos angiográficos característicos de enfermedad de Moyamoya: oclusión bilateral de la arteria carótida interna asociada a colateralización anómala (El Moyamoya) en regiones vecinas. El paciente sufrió una hemiplejía faciobraquicrural izquierda. La tomografía computarizada cerebral mostró un infarto frontal derecho de tipo limítrofe, probablemente de origen hemodinámico por oclusión carotídea derecha. Se agregó un síndrome de hemiinatención visual izquierda, vinculable a la lesión descripta y/o a isquemia parietal. La presencia de abundantes vasos Moyamoya, el compromiso isquémico y no hemorrágico y un estadio intermedio en la evolución de la enfermedad coinciden con las características de la enfermedad en los niños. Sin embargo, el fenómeno de "reconstrucción" electroencefalográfico no fue observado y se encontraron pseudoaneurismas en la arteriografía. Estos hallazgos son más típicos en el adulto. El paciente tenía antecedentes de infecciones en las vías aéreas superiores, frecuentes en esta enfermedad. La encéfalo-duro-arterio-sinangiosis puede constituir una terapéutica efectiva de la misma