Sindrome de Netherton / Netherton Syndrome

Presentamos dos pacientes con la triada disgnostica del Sindrome de Netherton:ictiosis lineal circunfleja,tricorresis invaginada y diatesis atopica.En ambos casos la biopsia de las lesiones de piel y la microscopia por barrido electronico,fueron decisivas para el diagnostico.Los hallazgos histopatologicos del borde externo de las lesiones fueron compatibles con dermatitis psoriasiforme.La tricorresis invaginada o pelo en caña de bambu,se encontro presente a lo largo del pelo.Las manifestaciones atopicas fueron inconstantes.La edad de los pacientes exigio el planteo de terapeuticas poco agresivas.